特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）は.原因不明の肺動脈圧の異常上昇で.発症率が非常に低く（100万人あたり約5.9人）.速やかに治療しなければ2年死亡率が70～75％.平均生存期間が2.8年と非常に予後不良な稀な肺血管系疾患であります。また.肺血管系の「悪性腫瘍」としても知られています。しかし.適時の診断と効果的な治療により.患者さんの予後は大きく改善することが可能です。 しかし.残念ながら.肺高血圧症はその陰湿な性質上.初期の臨床症状は比較的軽く.運動後の労作.息切れ.胸痛.めまいなどの非典型的な症状のみであることが多く.同時に.多くの臨床医は肺高血圧症に関する知識が不足しており.深刻な誤診や低診断を招いてしまっているのが現状であります。社会全体が肺高血圧症に注目し.国民と患者がこの病気について合理的な理解を持つことができて初めて.生命を守り.いつまでも健康を享受できるのだと思います