巨核球成熟障害は.特発性血小板減少性紫斑病（ITP）の骨髄検査における典型的な変化と考えられることが多い。 臨床では.結合組織病.多血症.巨赤芽球性貧血などの疾患も末梢血小板減少や骨髄巨核球成熟障害として現れることが分かってきた。 病理組織学的検査 診断の補助として使用されるが.非特異的である。 典型的な病理像は.小動脈や毛細血管の均質な「ヒアルロン酸」血小板血栓で.PAS染色とvWF因子が陽性.フィブリン/フィブリノーゲン含量は極めて低い。 さらに.内皮過形成.内皮下 “ヒアルロン酸 “沈着.動脈周囲同心円状線維化.塞栓の局所壊死を認めますが.通常は炎症反応を伴いません。 現在では.原疾患の有無を調べる以外には.ほとんど使用されない。 2.診断の補助として.凝固検査が可能であれば受けるべきである。 本疾患では.PT.フィブリノゲンは基本的に正常で.Dダイマー.フィブリン分解物.トロンビン-アンチトロンビン複合体.フィブリノゲン活性化因子阻害剤（PAI-1）.トロンボモジュリンは軽度に上昇することがあります。 3.その他.血漿中のvWF因子.抗血小板抗体.抗CD36抗体.UL-vWF等が上昇する。 肝トランスアミナーゼも上昇することがある。 HUSが疑われる場合は.大腸菌の細菌学的検査を実施する必要があります。