屈曲変形によって起こる指の変化である。 家族歴があることが多く.指の屈曲は目立たないように始まり.徐々に屈曲が大きくなり.しばしばドーウン症候群のような他の全身性症候群と関連する。 診断は臨床症状および変形の特徴に基づいて行うことができる。 主な症状は表層屈筋の短縮であり.その原因は不明であるが.通常.表層屈筋の起始部の不整によるもので.表層屈筋の起始部は表層指屈筋であったり.ミミズ筋であったりする。 この変形はしばしば皮膚の短縮を伴い.指の伸展機能を制限することがある。 変形の特徴 1.屈曲変形は通常小指に生じ.時に薬指を巻き込むこともあり.その半数以上は両側性である。 2.屈曲は近位指節間関節に生じることが多く.時に中手指節関節や手関節の拮抗性背屈を伴う。 手指の屈曲は10歳以前に進行性に起こり.多くの場合家族歴があり.最初は目立たないが.徐々に増大し.親に深刻に受け止められる。 ドウン症候群.クラインフェルファー症候群.いくつかの一般的な顔面症候群などの他の全身性症候群を伴うことが多く.時には曲がった変形を伴うこともある。 5.主な症状は表層屈筋の短縮で.変形の原因は不明であるが.多くは表層屈筋の起始点の不整によるもので.表層屈筋から起始することもあれば.ミミズ筋から起始することもある。 皮膚はしばしば短縮し.指の伸展機能は制限される。 表層屈筋の腱鞘炎は.指の屈伸ができなくなることがある。 主な症状は.中手指節関節の掌側の限局した痛みと指の動きの制限である。 腱鞘狭窄が増大し.腱が圧迫されてひょうたん型に肥大すると.肥大した部分は狭窄した腱鞘を滑ることが困難になるか.滑ることができなくなり.指は伸展または屈曲したまま.連動するようになります。