特発性肺高血圧症は.原発性肺高血圧症とも呼ばれます。特発性」とは.原因があまりはっきりしないことを意味します。一次性」とは.他の病気による二次的なものではないという意味です。したがって.原因不明の自然発生的な肺高血圧症ということになります。 では.肺高血圧症とはどのような病気なのでしょうか。肺高血圧症とは.肺循環の高血圧のことです。人間の体には.左心室がポンプとなって全身の血管を流れる体循環と.右心室がポンプとなって肺血管を流れる肺循環という2つの循環系があります。体循環の圧力が高いことを通常高血圧症と呼びますが.肺循環の圧力が高いことを肺高血圧症と呼びます。 なぜ肺動脈圧が高いのか？肺動脈を川に例えると.この大きな川の本流は右心室から発し.左右の肺に入る大きな支流に分かれ.それぞれの支流はさらに多くの小さな支流に分かれて.無数の小さな川や流れになる。この小さな川や流れが小肺動脈です。小肺動脈は肺全体にあり.私たちが呼吸した酸素はこの小肺動脈を通って血流に運ばれます。小肺動脈は小さい（顕微鏡でしか見えない）のですが.その総数は非常に多く.そのため肺循環全体の抵抗を決定しています。この小動脈が収縮したり閉塞したりすると.肺循環の抵抗が非常に大きくなり.血液が大きな肺動脈に「閉じ込められて」しまうため.圧力が上昇し.肺高血圧症が引き起こされるのです。これは.小さな川や小川がせき止められると.上流の大きな川の水位が上がったり.堤防が決壊したりするようなものです。 肺高血圧症になると.どのような影響があるのでしょうか？体内の血流は心臓の「ポンプ」に依存していることが分かっています。この「ポンプ」は左心室と右心室に分かれており.肺循環に割り当てられた「ポンプ」は右心室です。通常時は肺循環の抵抗は非常に小さく.肺循環を駆動する仕事量も大きくないので.右心室の生来の構造は比較的「苦しんで頑張る」ことができない。肺循環の抵抗が大きくなり.肺動脈圧が高くなると.肺動脈とつながっている右心室は.収縮するたびに力を発揮して頑張らねばならなくなります。最初は右心室がより肥大して厚くなる「疲労仕事」で補いますが.病気が悪化すると右心室はますます「力不足」になり.やがて右心不全に発展していきます。肺高血圧症の根源が肺にあることは明らかですが.最も苦しむのは心臓であるため.呼吸器科と循環器科の両方で見られる病気なのです。 肺高血圧症の原因は大きく分けて2つあり.1つは先天性心疾患.結合組織病.肺塞栓症など他の病気による二次性のもの.もう1つは自然発生的なもので.特発性肺高血圧症と呼ばれるものです。特発性肺高血圧症の正確な原因は不明ですが.これまでの研究から.ある種の遺伝子の変異が引き金となり.ある種の環境因子によって.肺小動脈の広範な収縮.菲薄化.閉塞病変が生じることが原因と考えられることがわかっています。 特発性肺高血圧症の最も一般的で通常最も早い症状は.活動性の低下.活動後の脱力感.胸の圧迫感.パニック発作.その他.胸痛.失神.喀血.唇の打撲.腫脹.腹痛.空咳などである。これらの症状の多くは.右心不全が関係しています。また.通常.患者さんの病状を悪化させたり.死に至らしめるのも右心不全です。 特発性肺高血圧症の診断は除外診断であり.決定的な検査が一つもなく.他の可能性のある疾患を除外するための一連の検査によってのみ診断が可能であることを意味します。そのため.特発性肺高血圧症の患者さんは.初診時に日常的に多くの検査を受けることになります。これらの検査の目的は.診断を明確にするだけでなく.重症度を判断し.治療の指針とすることである。最も重要な検査は.心エコー検査と心臓カテーテル検査である。心エコー検査は非侵襲的な検査で.肺動脈圧の推定.右心機能の判定.また先天性心疾患や心筋症の除外が可能です。心臓カテーテル検査は侵襲的な検査で.肺動脈圧を正確に測定し.超音波検査では見逃される可能性のある心臓の異常を検出し.肺塞栓症を除外し.治療のための薬剤の使用を指導することができます。特発性肺高血圧症の治療中は.治療効果を評価するために.心エコー検査.血中BNP.6分間歩行試験などの定期的な見直しも必要です。 現在.特発性肺高血圧症の主な治療法は.長期間の薬物療法です。この病気の根本原因は肺血管にあることがわかっていますが.症状や生命を脅かす作用は主に心臓の関与によるものなので.治療薬は大きく分けて肺血管のための薬と心臓のための薬の二つに分かれます。心臓の薬は.利尿剤や心臓刺激剤など右心機能を改善するもので.症状を改善することはできますが.問題の根本を解決するものではないので効果は限定的です。肺血管系を標的とする薬剤には.肺血管拡張薬や抗凝固薬などがあります。肺血管を拡張するために特別に設計された薬剤は.「標的薬」とも呼ばれ.ここ10年ほどで開発されたエンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン.アンリセンタン）.プロスタサイクリンおよび類似物質（イロプロスト.トラボプロスト.ベプロスト）.ホスホジエステラーゼ5阻害薬（シルデナフィル.タダラフィル）であり.3種類の主要なクラスが存在する。これらの薬剤は.経口摂取だけでなく.吸入や注射によっても摂取されます。特発性肺高血圧症の治療は.標的薬の登場以前は.心機能を改善するためにいくつかの薬剤を適用するしかありませんでした。特発性肺高血圧症は.分子標的薬の登場により.運動耐容能.QOL.生存期間が大幅に改善され.現在ではこの疾患の主な治療法となっています。しかし.現在の標的薬の薬価は一般的に高く.患者の経済的負担はある程度大きくなっています。また.心臓カテーテル検査で肺血管反応が陽性となった患者さんの一部には.標的薬の代わりに安価なカルシウム拮抗薬で治療することも可能ですが.治療中は効果や副作用を注意深く観察する必要があります。また.酸素は肺血管をある程度拡張し.打撲傷を改善する効果があり.安価で補助的な治療として使用することができます。特発性肺高血圧症の治療では.肺血管拡張剤に加えて.肺血管内の小さな血栓が血管を塞いで病気を悪化させないよう.抗凝固剤も通常使用されます。 特発性肺高血圧症の患者さんは.激しい運動や労作.気道感染などの特殊な状況下で.肺動脈圧が急激に上昇し.病気が悪化することがあります。そのため.薬物治療とともに.激しい運動や無理をしない.呼吸器感染症の予防.妊娠を避ける.高地や低酸素地帯への外出を避ける.高温の入浴を避けるなどの注意も必要である。 特発性肺高血圧症は.現在.手術が主な治療法ではありません。非常に重症の右心不全の患者さんには.心房中隔切除術や肺体バイパス手術で症状を和らげることができますが.根治するものではありません。肺移植は理論的には根治療法ですが.ドナーが少ない.費用が高い.リスクが高い.長期生存率が不満足などの理由で.現在はまだ一般的に行われておらず.薬物でコントロールしにくい進行した重症の一部の患者さんにのみ用いられています。 長い間.特発性肺高血圧症は予後不良で治療法のない病気とされてきましたが.現代の医療手段の絶え間ない進歩.特に標的薬の出現により.この病気の予後を改善する見込みが高まっています。そのため.患者さんやご家族は強い自信を持ち.医師と積極的に協力して検査や治療に臨む必要があります。 また.特発性肺高血圧症はある程度の遺伝性があり.本疾患に関連する遺伝子変異もいくつか同定されています。したがって.特発性肺高血圧症と診断された患者さんや親族の方は.将来.この病気の子どもをもうけることがないように.関連する遺伝子検査を受けることが必要です。