多発性筋炎・皮膚筋炎の概要
多発性筋炎および皮膚筋炎（PM/DM）は、主に近位四肢および頸部筋を侵し、近位四肢帯筋、頸部筋、さらには咽頭筋の左右対称性の筋力低下および萎縮を伴い、重篤な心筋および呼吸筋の病変を伴い、死に至る、全身性の骨格筋の非支配性炎症性疾患群である。PM/DMは、腫瘍または他の結合組織疾患を伴って、多くの臓器を侵すこともある。 PM/DMはまた、腫瘍や他の結合組織疾患を伴い、様々な臓器を侵すことがある。DMはまた、特異的な皮疹を伴うこともある。 両者を特発性炎症性ミオパチーと呼ぶ傾向がある。
病因
PM/DMの病因は、免疫、感染、遺伝、予防接種、ストレス状態、薬剤、および疾患の発症につながる多くの疾患と関連している可能性がある。 発症率は100万人あたり0.5～8.4人である。 病理学的には、骨格筋線維の変性と間質性炎症性変化を特徴とする。 臨床的には、多発性筋炎、皮膚筋炎、筋症を伴わない皮膚筋炎、小児皮膚筋炎、腫瘍関連筋炎、膠原病血管障害関連筋炎、封入体筋炎の7つに分類される。
PMの病理学的特徴：筋生検病理学的所見は、PM/DMの診断および鑑別診断の重要な基礎となる。 Hematoxylin-Eosin(HE)で染色したPMの筋生検標本は、筋線維の大きさ、変性、壊死および再生、ならびに炎症細胞の浸潤を示すことが多いが、これは特異的なものではなく、筋病変の様々な原因でみられ、PMと他の筋病理疾患との鑑別には使用できない。 免疫組織化学的には，筋細胞はMHC I (histocompatibility complex I)分子を発現しており，浸潤炎症細胞は主にCD8+ T細胞であり，筋線維の周囲および筋線維内に多発性に分布していることが示されており，これはPMのより特徴的な症状であり，PMの診断の最も重要な病理学的基準である。
DMの病理学的特徴：DMの筋病理学的特徴は、筋束内ではなく、血管周辺や筋膜隔膜周辺に炎症が分布することである。 浸潤炎症細胞は主にB細胞とCD4+ T細胞であり、PMとは明らかに異なる。 しかし、MHC I分子の筋線維発現も有意に上昇した。 筋内毛細血管密度は減少したが、残存する毛細血管内腔は著しく拡張した。 筋線維の損傷と壊死は通常、筋束の一部に及ぶか、筋膜周囲の萎縮をもたらした。 筋膜周囲萎縮はDMの特徴的な症状であり、明らかな炎症症状がなくても、筋生検で筋膜周囲萎縮が認められればDMと診断できることが示唆されている。
症状
1.有病率
女性に多く、罹患率は男性の2倍である。 年齢のピークは10～15歳および45～60歳である。
2.初発症状
多くは隠れた慢性症状であり、疲労感、倦怠感、筋圧迫痛が初発症状である。
3.筋病変
初期の筋力低下は主に肩甲帯筋と骨盤帯筋にみられ、約半数の患者に頚部と咽頭筋、特に屈筋の病変がみられる。 病変した筋肉には明らかな疼痛、圧痛、運動制限、筋力低下がみられる。 対応する症状としては、上肢の挙上困難、物を運べない、髪を梳くことができない、下肢の筋力低下、歩行困難、走行困難、階段昇降困難、頭を持ち上げることができない、嚥下困難、構音障害などがある。 呼吸筋が侵されると、息切れ、呼吸困難、呼吸停止を起こすこともある。 心筋が侵されると、パニック、前胸部の不快感、あるいは痞え痛、息切れ、不整脈などが起こる。 しかし、顔面筋や眼外筋が侵されることはまれである。
4.皮膚病変
DMでは、皮疹の1/4は筋炎と同時に出現し、1/2は筋炎に先行する。
(1)陽性皮疹とは、上眼瞼、眼窩周囲、頬骨部、頚部V字部、肩、背中上部に分布する暗紫赤色の斑および丘疹をいい、光に過敏で、浮腫を伴うことがある：眼窩周囲に出現する浮腫性の暗紫赤色の斑は、ほとんどが上眼瞼の内眼房付近にあり、閉眼時に拡張した毛細血管が確認でき、その先端にピンポイント出血を認めることがある。 時折、その先端にピンポイント出血がみられる。 このような皮疹は通常、筋炎に伴って早期に出現・消退し、病気の活動性に関係する。
(2)ゴットロン徴候は、指節間関節、中手指節関節、中足指節関節、肘関節、膝関節伸側部、足関節内側にみられ、境界明瞭な赤紫色の斑状皮疹で、浮腫、鱗屑を伴い、皮膚の萎縮、低色素症を伴うことがあるが、疾患の活動性とは無関係である。
(3)ヘテロクロマトーシス様皮疹 主に額、上胸部、その他の露出部に分布し、角化性丘疹が多発し、滲出性暗褐色色素沈着、毛細血管拡張、軽度の皮膚萎縮、色素脱失を伴い、疾患活動性とは無関係である。 また、爪根部のひだ、毛細血管拡張紅斑、爪ひだの不規則な肥厚がみられることがあり、時に四肢の硬く引き締まった皮膚などの症状がみられることがある。
(4)悪性紅斑 DM病変を基礎として、頭部および顔面に一種の慢性的な、燃えるような赤色のびまん性紅斑がみられ、これは酔っぱらったような外観を呈し、さらに暗褐色、灰褐色の色素斑、多数のコイル状および樹枝状の拡張毛細血管を伴い、スライドの変色はしばしば悪性腫瘍を示唆する。
(5) その他の皮膚症状 レイノー現象、光線過敏症、皮膚血管炎症状、皮下結節、紫斑および蕁麻疹。
(5) 関節痛・関節炎
関節痛・関節炎の程度は軽度で、左右対称性、非侵襲性であり、主に手指の小関節に発現する。 筋拘縮による関節変形を認める患者もいる。
6.消化管病変
小児では、消化管潰瘍、出血、血管炎による虚血壊死がみられる。
7.肺病変
主に急性および慢性の間質性病変がみられるが、呼吸筋力低下による誤嚥性肺炎もある。
8.心臓病変
うっ血性心不全、重篤な不整脈。
9.腎臓
ミオグロビン尿、血尿、蛋白尿、尿細管尿など。
10.その他の症状
小児慢性DM患者では皮下カルシウム沈着がみられ、重症例では身体障害となることがある。 発熱（多くは微熱から中熱）、高熱の場合は感染症、倦怠感、体重減少、リンパ節腫大、血小板減少、末梢神経炎、てんかん、くも膜出血などの全身症状がみられることもある。
検査
1.酵素学的検査
尿中クレアチン、血中および尿中ミオグロビンが上昇し、血清筋酵素（CK、ALT、AST、ALD（アルドラーゼ）、LDHなど）が上昇することがあり、その活性は疾患活動性と平行しています。 中でもCK（主にCK-MM）が主に上昇する。
2.自己抗体
各種筋成分に対する抗体（ミオグロビン、ミオシン、トロポニン、プロミオシンなど）、ANA（斑点型が最も多い）、抗Jo-1（抗シンテターゼ症候群）抗体などの抗tRNAシンテターゼ抗体、抗mi-2抗体、抗PM-Scl抗体、抗U1-RNP抗体、SSA抗体などが陽性となることがあり、RF陽性もある。
3.免疫学的検査
ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、ICが上昇し、C3、C4が低下することがある。ルーチンの血液検査では、軽度の貧血、白血球と好酸球の増加がみられることがあり、少数ではあるが蛋白尿がみられる。
4.筋電図（EMG）
筋電図の三相変化：①挿入性興奮、自発性筋細動、高いシャープな陽性波、②ランダム収縮時の複雑な多相短時間電位、③発作性反復性高周波電位。
5.病理学的検査
筋病理：筋線維束は変性、壊死、再生が異なり、血管周囲には炎症細胞の浸潤がみられる。 また、筋束の萎縮がみられることもある。 皮膚病理：表皮の萎縮、基底細胞の液化・変性、真皮表層のリンパ球浸潤を示す浮腫性暗紫色紅斑、表皮の角化亢進、有棘層の肥厚、乳頭腫性増殖を示すGottron丘疹がみられる。
診断
BohanおよびPeterの診断基準（1975年）：①四肢帯筋および前頚部屈筋の左右対称性の筋力低下が数週間から数ヵ月持続し、食道筋または呼吸筋の筋力低下を伴うか伴わない。 筋生検で炎症性筋変化を認める。 血清骨格筋筋酵素の上昇。 筋電図変化。 トフィ皮疹、ゴットロン徴候、爪周囲うっ血性皮疹などの皮膚症状。
最初の3～4項目（DM＋皮疹）を有するとPMの診断が確定する。最初の4項目（DM＋皮疹）のうち2項目（DM＋皮疹）を有するとPMの可能性が高く、最初の4項目（DM＋皮疹）のうち1項目（DM＋皮疹）を有するとPMの可能性が高い。
鑑別診断
様々な疾患が皮膚や筋肉の病変を引き起こす可能性がある。 典型的な発疹と筋力低下があれば、一般にDMの診断は難しくない。最も誤診されやすい臨床症状はPMであり、多くの種類の疾患との鑑別が必要である：PMは以下の筋の種類と鑑別すべきである：感染症関連ミオパチー、IBM、甲状腺関連ミオパチー、代謝性ミオパチー、薬剤関連ミオパチー、ホルモン性ミオパチー、筋強直性ジストロフィー、好酸球性筋炎、腫瘍関連ミオパチー。 関連ミオパチーなど
治療
1.一般的治療
安静に注意し、特に急性期は絶対安静とし、過度のストレス、緊張を避け、規則正しい生活をする。食事構成を整え、ビタミン、糖分、蛋白質の多い低脂肪食を多く摂り、精神的治療を強化し、定期的な投薬と経過観察を主張する。 DM患者は日焼け防止に注意する。 さらに、看護スタッフは、患者が肺炎や褥瘡にならないように、寝返りをうながしたり、背中をたたいたりすることに注意を払う必要がある。 病気の原因を見つけ、症状を治療し、元の病気を治療し、腫瘍があれば腫瘍を除去する。 各種感染症の予防と治療を積極的に行う。
2.薬物治療
(1)グルココルチコイドが本疾患の第一選択薬であり、軽症例では中・少量で十分であるが、重症例（呼吸筋や重要臓器に病変がある）では維持療法やショック療法として大量のホルモン投与が必要である。 一般に、筋力と筋酵素は2週間後に改善し、間質性肺疾患、関節症、咽頭および上部食道病変による嚥下障害も緩和される。 筋力や筋酵素が回復した後、ホルモンは徐々にゆっくりと減量していき、通常は2～3年間は塗布を維持してから中止する必要がある。 ホルモンの初期投与量が適切かどうか、長期治療が適切かどうかが、この病気の治療の鍵となる。 また、薬剤性筋炎を避けるため、プレドニンやヒドロコルチゾンなどの非フッ素含有ホルモンを選択すべきである。
(2)免疫抑制剤 グルココルチコステロイドの効果が乏しく、不耐性や合併症があり、ホルモンの投与量を減らすと再発する場合は、免疫抑制剤を追加する。
(3) その他の治療 転移因子、胸腺ペプチド、免疫グロブリン静注などの免疫調節薬、必要に応じて血漿交換を行う。 また、漢方薬や中医学も補助的治療として用いることができる。