脳動静脈奇形(CAVM)は.胎生初期に発症する先天性疾患で.動静脈の分化不全により動脈と静脈の連絡に異常が生じることが原因である。 脳動静脈奇形は小児に多く.年長児に多い。 小児で最も多い出血性脳血管障害であり.小児の自然脳出血の最も多い原因である。 この病気は.完治しなければ.子どもの信徒に出血の危険をもたらし.予後は悪いと考えざるを得ない。 小児の脳AVMの平均発症年齢は約12歳である。 有意な男女差はなく.約80％が脳室上部に位置し.脳室上深部の奇形は成人に比べて多い。 約15％が多発性cAVMで.その半数以上が遺伝性出血性睫毛乱生症にみられる。 小児の脳静脈奇形の初発症状は出血が最も多く.約70～80％が出血から始まり.次いでてんかんが約10～15％.その他の症状として頭痛.四肢脱力.しびれなどが付随所見として10％未満にみられる。 小児の場合.AVMは成人よりも出血を起こしやすく.年間出血率は約4-8％/年であり.出血量が多いことが多く.最初の出血は小児の約1/5で致死的であり.さらに出血が進むと死亡率はさらに上昇する。 この分類は30年以上前から提唱されており.現在では医師にもよく知られ.受け入れられています。S-M分類はグレード1～5に分類され.グレード1～2は低悪性度で比較的単純.治癒率が高く.グレード4～5は高悪性度で構造が複雑.治癒率が低いものです。 Spetzler-Martinの補完的分類.びまん性亜型.Lasjaunias亜型.Valavanis対Yasargil亜型などの亜型がある。 小児のcAVMは出血しやすく.また小児の平均余命が長いため.未治療または未治療の小児のcAVMは出血.再出血の割合が高く.てんかんを発症する可能性が高いため.小児のcAVMの自然史は不良であり.死亡率も高い。 したがって.cAVMの完治と通常の学校生活への復帰を目指した積極的な治療が必要である。 外科的切除.インターベンショナル塞栓術.放射線治療が一般的に用いられる3つの主な治療法である。 これらの治療法は.出血の有無.血管構造.びまん性の有無.Spetzler-Martin分類.血腫除去やデブリードメントの有無などと合わせて考慮する必要がある。 ほとんどの小児では.適切かつ効果的な治療により治癒が期待できる。 外科的切除は小児のcAVMに対する最も効果的な治療法であり.治癒率は90％以上である。 手術中.cAVMは脳組織から厳密に分離され.80％以上の小児が術後に神経機能を維持することができる。 インターベンショナル塞栓術の適応は広く.特に動脈瘤を合併したcAVMに対しては.まず動脈瘤を塞栓すべきである。 複数の血液を供給する動脈.高流量で大きなcAVMに対しては.段階的塞栓術も選択肢の一つである。 外科的治療とインターベンショナル塞栓術を同時に行える外科的インターベンショナル複合手術室はすでにある。 特に機能的で複雑なびまん性cAVMに対しては.手術の安全性を高め.術中残存の可能性を減らし.全摘除の治癒率を守るために.術中画像診断によって病変の切除範囲をリアルタイムでガイドすることができる。 手術やインターベンション治療で治癒しないcAVMに対しては.放射線治療が選択肢となるが.一般的に5歳以上であることが必要であり.治療後の治療効果の評価には2～3年かかる。