Henoch-Schtinlein紫斑病（HSP）は.小児期の血管炎の中で最も頻度の高い病型であり.主に小血管炎を病理学的変化とする全身性の症候群である。HSPの臨床症状は.腹痛.消化管出血.関節痛.腎障害を伴う.または伴わない非血小板減少性の触知可能な皮膚紫斑病である。 多くは良性の自己限定的経過を示すが.重篤な胃腸障害.腎障害.その他の臓器障害が起こることもある。
I. 疫学
HSPはあらゆる年齢の小児に発症する可能性があり.最年少症例は生後6ヵ月の小児であったと報告されているが.2～6歳の小児に多く.患者の75％は8歳未満.90％は10歳未満である。 発症は秋から冬に多い。 外国での年間発症率は（10.5〜20.4）/10万人/年である。 台湾では年間罹患率は12.9/10万人で.本土では大規模な疫学的罹患データは報告されていない。 罹患率が最も高いのは4～6歳で.年間70.3/10万人に達する。 男女比は1.2:1で.黒人は白人やアジア人よりやや低い。
2.病因
1.感染症：上気道感染症がHSP発症の誘因となることが多い。 HSPで最も多い感染症はA群B溶血性連鎖球菌による上気道感染症で.Helicobacter pylori(HP)や黄色ブドウ球菌などの感染症もHSP発症の一因と考えられる。 HSPはパラインフルエンザやマイクロウイルスB19などのウイルス感染症とも関連することがある。 ウイルス感染 I. 肺炎マイコプラズマなど他の病原体もHSPに関係している可能性がある。
2.ワクチン接種：インフルエンザワクチン.B型肝炎ワクチン.狂犬病ワクチン.インフルエンザワクチン.ジフテリアワクチン.麻疹ワクチンなど.特定のワクチン接種もHSPを誘発する可能性があることが文献で報告されているが.それを証明する信頼できる研究エビデンスがまだ必要である。
3.食品・薬物要因：クラリスロマイシン.セフロキシム.ミノサイクリン.シプロフロキサシン.ジクロフェナク.プロピルチオウラシル.ヒドラジンピリダジン.アロプリノール.フェニトインナトリウム.カルバマゼピン.イソバニリン酸.シタラビン.アダリムマブ.エタネルセプトなど.特定の薬物の使用がHSP発症の引き金になるとの報告例があります。 がHSP発症の引き金になる可能性がある。 しかし.食物アレルギーがHSPを引き起こすという明確な証拠はない。
4.遺伝的要因：HSPには遺伝的素因があり.HSPの発症率は人種によって異なり.白人のHSP発症率は黒人に比べて有意に高い。 近年の遺伝学的研究では.HLA遺伝子.家族性地中海遺伝子.アンジオテンシン変換酵素遺伝子(ACE遺伝子).マンノース結合レクチン遺伝子.血管内皮増殖因子遺伝子.PAX2遺伝子.TIM-1遺伝子などの遺伝子が関与している。文献的には.接着分子P-接着因子(P-adhesion factor)がHSPの最も重要な因子であると報告されている。 文献では.接着分子P-セレクチンの発現亢進と遺伝子多型がHSPの発症に関連する可能性があること.P-セレクチン遺伝子のプロモーター2123多型が小児のHSP発症に関連する可能性があることが報告されている。
III.臨床的特徴
1.発疹：HSPの一般的な症状であり.HSPの診断に必要である。 典型的な紫斑病は.蕁麻疹や紅色丘疹に似た発疹が手足や臀部.主に伸側に左右対称に出現する。 発疹は次第に体幹や顔面に広がり.疱疹.壊死.潰瘍を形成したり.ピンポイントで出血性の点を形成したりすることもある。 発疹は陰嚢.陰茎.亀頭.手のひら.足の裏にもみられる。 皮膚壊死を起こすのはHSP患者の5％以下である。 発疹は通常.数週間後に治まり.色素沈着が残ることもありますが.徐々に消えていきます。35～70％の幼児では.急性発作時に頭皮.顔面.手背.足背に非扁平上皮症がみられることもあり.腕.腓腹筋.足背.眼周囲.頭皮.会陰部などに神経血管浮腫や圧痛がみられる子供もいます。
2.関節症状：発疹はすべての子供の主訴ではありませんが.関節痛や腹痛を持つ子供の30％〜43％.14dまで発疹がないことができ.非常に誤診しやすい。 関節病変の発生率は82％で.主に単関節が侵され.両下肢.特に足関節と膝関節が侵されるが.びらん性関節炎はほとんど起こらない。
3.消化器症状：消化器症状の発現率は50～75％で.軽度の腹痛や嘔吐を含むが.時に激しい腹痛.時に多量の出血.腸閉塞.腸穿孔を起こすこともある。 腸重積はまれだが重篤な合併症で.その発生率は1～5％である。 特発性腸捻転の典型的な回盲部とは対照的に.HSP腸捻転は70％が回盲部.30％が回腸部である。 まれに腸閉塞に腸間膜血管炎.膵炎.胆嚢炎.胆嚢結石症.蛋白喪失性腸症.腸管下血腫を伴うこともある。
4.腎障害：腎障害の発生率は20％～60％。 高血圧は単独あるいは腎病変と合併して起こり.急性糸球体腎炎やネフローゼ症候群はHSP児の6～7％を占め.重症例では急性腎不全を起こすこともある。
5.その他の全身症状：生殖器系の病変は睾丸炎でよくみられ.男児のHSP発症率は27%である。 神経系の病変は2%で.頭痛が多く.けいれん.麻痺.振戦.運動障害.失語症.失明.昏睡.くも膜下出血.視神経炎.ギラン・バレー症候群.頭蓋内占拠.出血.血管炎が報告されているが.高齢者ではあまり見られない。 肺の変化は小児ではまれで（1％未満）.肺出血.肺胞出血.疑わしい肺炎が報告されている。 筋肉内出血.結膜下出血.再発性鼻出血.流行性耳下腺炎.心筋炎も小児に見られる。
Ⅳ.補助的検査
アナフィラキシー様紫斑病に対する特異的な診断法はなく.補助的検査は病態と合併症の理解に役立つのみである。
1.末梢血液検査：白血球は正常か増加し.好中球は増加します。 一般的に貧血はなく.消化管出血がひどい場合は.貧血と血小板数が正常または上昇することがあります。 赤血球沈降速度は正常または上昇し.CRPは上昇する。 凝固機能検査は通常正常ですが.アンチトロンビノーゲンIIIは増加または減少することがあり.フィブリノーゲン含量.Dダイマー含量が増加する小児もいます。
2.尿ルーチン：赤血球.タンパク質.チューブパターンがあるかもしれませんし.重症の場合.顕微鏡的血尿が見られることがあります。
3.血液生化学的検査：血液クレアチニン.尿素窒素正常のほとんどは.急性腎炎や急性進行性腎炎の症状のごく少数が上昇することができます。 血中アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）とグルタミンアミノトランスフェラーゼ（AST）は.少数の症例で上昇することがあります。 血中ホスホクレアチンキナーゼアイソザイム（CK-MB）が上昇することがある。 血中アルブミンは腎症や蛋白喪失性腸症を合併すると低下することがある。
4.免疫学的検査：血清IgA.リウマチ因子IgA.抗好中球抗体IgAが上昇する症例がある。
5.画像検査：超音波検査.X線検査.CT検査.内視鏡検査など
6.皮膚生検：皮膚生検は.非典型的な臨床的発疹を持つ患者やその疑いのある患者の診断に役立ちます。 典型的な病理学的変化は.白血球断片化血管炎.血管周囲の炎症性変化.好中球および好酸球浸潤である。 血管壁の局所壊死および血小板血栓症.壊死性細動脈炎.重症例では出血および水腫.消化管および関節にも同様の病理学的変化がみられることがある。 免疫蛍光検査ではIgA.C3.フィブリンおよびIgMの沈着が認められる。
V. 診断基準
2006年.欧州リウマチ学会（European League Against Rheumatic Diseases）と欧州小児リウマチ学会（European Society of Paediatric Rheumatology）は.小児の血管炎の新しい分類を作成した。
VI.治療
HSPは自己限定性であり.単純な発疹であれば通常は治療介入を必要としない。 治療には急性症状のコントロールと.急性関節痛.腹痛.腎障害など予後に影響する因子のコントロールが含まれる。
1.一般的な治療：食物アレルギーがHSPの原因であるという明確な証拠はないため.HSPの胃腸障害においてのみ.胃腸症状を悪化させないように.食事のコントロールに注意を払う必要があります。 HSPの小児の腹痛は.食事の症状を悪化させる可能性がありますが.軽症の小児のほとんどは.消化しやすい残渣の少ない少量の食品を食べることができ.重度の腹痛や嘔吐は.食事の栄養要素または絶食や一時的な必要があります。
2.抗感染症治療：急性呼吸器感染症や消化器感染症は適切な抗感染症治療を行うことができますが.急性感染症対策の抗感染症治療後には.HSPの発生に対する治療効果や予防効果がないことに注意してください。
3.発疹の治療：発疹の治療が必要になることはほとんどなく.グルココルチコイド治療が発疹の再発・再燃に有効であるというエビデンスはありませんが.皮膚ヘルペスや壊死性発疹の治療にグルココルチコイドが使用されたという報告はあります。
4.関節症状の治療：関節痛のある小児には.鎮痛のために非ステロイド性抗炎症薬を使用します。 また.プレドニン［1mg/(kg-d).2週間後に減量］の経口投与は.HSP関節炎の小児の関節痛の程度と痛みの持続時間を軽減することができる[I/A]。
5.消化器症状の治療：グルココルチコイド治療は.急性HSPの消化器症状をより早く緩和し.腹痛の期間を短縮することができる[II/B]。 ホルモンは.低タンパク水腫や消化管タンパク喪失などの他の消化器症状にも適用される。
6.紫斑病性腎炎の治療：紫斑病性腎炎の診断と治療は.中国医師会小児科支部の腎臓内科グループが策定した対応する診断と治療のガイドラインを参考にする。
7.グルココルチコイドの使用：グルココルチコイドはHSPの消化器症状.関節炎.血管神経性水腫.重度の腎障害.他の臓器の急性血管炎を持つ小児に適している。 現在.HSPの消化器症状や関節症状にはホルモン剤が有効であると考えられている。
8.他の免疫抑制剤や他の治療法の適用
7.予防
口腔.耳.鼻.喉の感染症の積極的なコントロールだけでなく.発疹や紫斑病腎炎の治療の再発に扁桃腺とアデノイド切除が有効である.口腔.耳.鼻.喉の感染症の積極的なコントロールの31例と患者の40例の難治性紫斑病に関する研究があり.その悪い結果の9例の臨床的寛解を促進することができます！ 成績不良の9例(再発性.持続性の重症紫斑病または腎炎)では.メチルプレドニゾロンショック療法を併用した扁桃摘出術が良好な成績を収め.臨床的に治癒し.2〜10年間再発することなく経過観察された[V/E]。
VIII.予後
アナフィラキシー紫斑病の予後は主に消化器症状と腎炎に関係し.短期予後は消化器症状.長期予後は腎炎に関係する。 消化器症状も長期予後に影響することが示唆されており.機能性消化管障害(FGID)の発生率は.腹痛を有し.グルココルチコステロイドを使用したHSPの小児で高い[III/D]。 紫斑病性腎炎はアレルギー性紫斑病の小児の20～60％にみられ.長期予後は腎病変の重症度に関係する。 末期腎不全（ESKD）の全リスクは2％未満である。 重度の腎炎は4歳以上の小児の最大80%で報告されており.年齢に加えて.重度の腹痛と消化管出血.1ヵ月以上持続する紫斑病.血清第VIII因子の低下が腎病変の危険因子である。 腎炎症候群.ネフローゼ症候群.ネフローゼ性腎症の小児の約5％～20％が末期腎疾患を発症する。
IX.経過観察
HSPは自己限定性疾患で.多くは8週間以内に治癒するが.1年以内の再発率は約30％～40％である。 HSP患児の腎障害は4週間以内に85％.6週間以内に91％.6ヵ月以内に97％に起こる。 したがって.尿検査が正常な患児は少なくとも半年は経過観察し.半年経過観察しても尿検査に異常がない患児は長期的な腎障害はほとんど見られず.半年経過しても尿検査に異常がある患児は3～5年は経過観察を続ける必要があるとされている。