概要
肺胞内出血症候群
肺胞内出血症候群は、肺胞内出血という共通の特徴を持つ疾患群であり、様々な疾患過程で発症し、しばしば生命を脅かす重篤な合併症となる。 肺実質に血液が貯留し、呼吸困難や喀血によって症状が現れる。
医療保険の有無
はい
診療科
呼吸器内科、リウマチ科、免疫内科
臨床症状
咳、呼吸困難、喀血など
危険性
急激な発症、急速に進行し、広範な内出血、呼吸不全に至ることがあり、生命を脅かす。
検査
血液検査、気管支肺胞洗浄液検査、X線フィルム、CTなど。
診断
病歴、喀血、呼吸困難などの症状、画像検査などを総合して診断する。
治療の原則
原疾患の積極的治療と対症的支持療法。
根治性
積極的治療により症状を改善できる。
食事療法
原疾患に合わせて栄養を補い、食事を調整する。
気になる質問
肺胞出血症候群とは何ですか？
肺胞出血症候群は生命を脅かす臨床症候群です。 肺胞出血症候群は、さまざまな病因に反応して肺微小血管から肺胞に血液が流入する一連の病態で多くみられます。 血液が肺実質に集まると、呼吸困難や喀血が起こり、X線胸部X線写真では両側のびまん性肺胞浸潤が認められる。
肺胞出血の原因は多岐にわたり、全身性自己免疫疾患、抗好中球血漿抗体、抗糸球体基底膜抗体関連疾患、僧帽弁狭窄症、感染症、薬物中毒またはアレルギー、毒物の吸入などがある。
肺胞出血症候群患者の大部分は急性に発症し、喀血と呼吸困難が最も顕著な症状である。 両側のびまん性肺胞浸潤が胸部X線検査で認められる。 喀血は通常、大量喀血を伴うが、必ずしもそうではない。 一部の患者では、喀血を伴わずに重篤で生命を脅かす肺内出血が直接起こる。
肺胞出血症候群が疑われる場合、または上記の症状がみられる場合は、直ちに受診して確定診断を受け、基礎疾患の治療を積極的に行うことが推奨される。
原因
原因
さまざまな原因があるが、多くは自己免疫疾患によるものである。
症状と診断
典型的な症状
ほとんどの症例は急激に発症し、急速に進行する。 主な症状は、咳嗽、呼吸困難、喀血などである。胸部圧迫感が強く、空咳、過敏性、チアノーゼ、開口呼吸、胸痛を伴うこともある。
診断基準
1.自己免疫疾患の既往歴 2.主な症状は咳嗽、呼吸困難、喀血など 3.ルーチンの血液検査で貧血を認める 4.胸部X線検査でびまん性または限局性の斑状肺胞浸潤を認めるが、これは体のさまざまな部位に再発する 5.CT検査で固形肺病変を認め、慢性間質性浸潤に進展することがある 6.気管支肺胞洗浄液で多数の赤血球とフェリチン含有マクロファージを認める 7.免疫学的検査を行うことができる。 7.免疫学的検査は原疾患の診断に役立つ。
治療
治療ガイドライン
原疾患の積極的治療と対症的支持療法。
薬物療法
1.止血：活動性の肺胞出血に対しては止血剤を投与し、早急に出血を抑制する。 2.原疾患の治療：原疾患の積極的治療、免疫学的因子を有する患者にはグルココルチコイドや免疫抑制剤による治療を行う。 3.
その他の治療
呼吸不全に対しては十分な酸素供給を行い、必要に応じて気管挿管や気管切開による人工呼吸を行う。
予後
予後は主に原疾患に依存し、原疾患の積極的治療が予後を改善する。
看護
日常の看護
1.環境患者さんに静かで快適な環境を提供し、室内の空気を新鮮で清潔に保ち、換気に注意する。2.休養と運動規則正しい生活を送り、仕事と休養を組み合わせる。 3.心理的ケア不安を取り除き、自信を高め、楽観的な態度を維持し、自己適応を学び、病気によって引き起こされたり悪化したりする悪い気分を避ける。
食事療法
栄養を補い、原疾患に応じて食事を調整する。