新生児ループスにおける罹患率と死亡率

  新生児ループスは.妊娠中のループス患者さんにとって大きな関心事です。 受動的に感染する自己免疫疾患で.SLEの母親の子供には約5%の有病率があると言われています。 新生児ループスの子供が生まれると.その母親が次の子供にこの病気を発症する確率は15%に上昇します。  また.新生児ループスの乳児の大多数は.母親がSSAおよびSSB抗体陽性で.HLA A1.Cw7.B8.DR3陽性であることが研究で示されています。 HLA DQA1*03およびDQB1*03は患児に有意に高く.SSAおよびSSB抗体の力価が上昇した母親では新生児ループスで生まれた子供の発生率が高かった。  新生児ループスのほとんどの胎児は.主に分娩室での紫外線曝露後に生じる頭皮と眼窩周囲の一過性の紅斑からなる軽度の症候群を呈します。 IgG抗体の半減期は約21-25日であるため.本症は自己限定的であり.通常3-6ヶ月以内に消失する。  しかし.乳幼児が先天性心ブロックのような重い症状になることはほとんどありません。 先天性心ブロックは.妊娠18~24週目に胎児の徐脈が検出されると診断されることがあります。 胎児は通常.子宮の環境下でこの状態によく耐えるが.心ブロックは通常不可逆的であり.出生前の時期に死産をする確率が高い。 あるレビューによると.患児の20%近くが早期に死亡していることがわかった。 生存者の多くは永久ペースメーカーを必要とします。  新生児ループスには.発疹や先天性心ブロックのほかにも症状があります。その他の心異常としては.右脚ブロック.第2度房室ブロック.卵円孔開存.大動脈縮窄.ファロー四徴.心房中隔欠損.心室中隔欠損.僧帽・三尖弁逆流.心膜炎.心筋炎などが挙げられます。  新生児ループスの潜在的な心疾患症状とそれに伴う罹患率および死亡率に基づき.妊娠中のSLE女性には以下のことが推奨されます:(1).SSA抗体検査を妊娠中のできるだけ早い時期に実施し.胎児に完全心ブロックが生じた場合は.出産前の妊娠23週からコルチコステロイド(ベータメタゾンまたはデキサメタゾン)による治療を開始して妊娠終了まで継続しなければなりません。 ホルモン療法は心ブロックの修飾にはなりませんが.ホルモンはそれに伴う心嚢液や胸水.心筋炎を抑制し.予後を改善するのに役立ちます。  (2).心ブロックの発生を胎児心電図で追跡調査し.関連する心臓の異常を特定する。  (3).出産後.小児科医はペースメーカーの植え込みの準備をする必要がある。  (4).母体がSSA陽性で.胎児が妊娠中のほとんどの期間を通して徐脈でなければ.心ブロックが発症する可能性は低く.新生児ループスの皮膚症状は良性で一過性のため.心配する必要はないでしょう。