遺伝的欠陥には多くの種類があり.例えば外陰部が女性に近く.テストステロン刺激に反応しないものでは.できるだけ早期に精巣を摘出し.女性として育て.思春期にエストロゲン補充療法を行う。 一方.外陰部が男性に近い場合は.高用量のテストステロン補充療法を行い.精巣下垂症修復術や精巣固定術などの整形外科手術を行うことができる。 このような患者は通常不妊症であるため.ヒト精子バンクからの人工授精によって妊娠を得ることができる。 一般的なアンドロゲン受容体遺伝子の欠損による不完全精巣女性化症候群は.ケースバイケースで特別な治療が必要である。