片側小耳症の治療方針と時期

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  小耳症は片側性である傾向があります。
当院の統計では.小耳症の患者さんの75%が片側性で.右側が多く.男女の割合も若干高いです。
小耳症の患者さんには外耳道閉鎖症が多く.中等度から重度の伝音性難聴を生じます。
片方の耳は正常であるため.通常.言葉の発達に障害はなく.片側小耳症の患者さんの治療は.従来.患耳の聴覚再建よりも耳介の再建に重点が置かれていました。  聴覚研究の進歩に伴い.耳鼻科医や聴覚専門医の間では.片耳小耳症患者に対する聴力再建の必要性が徐々に認識されるようになってきました。
健常者は両耳の聴力を有しているため.音源を定位し.騒がしい環境でも音声を認識することができます。
一方.片側性小耳症の患者さんは.聴力が片側しかないため.音源の位置を特定することが難しく.騒がしい環境では聴力が低下してしまいます。
臨床の場では.一側小耳症で閉鎖性の小児の多くは.正常に音声を形成することができますが.複雑な聴覚環境(授業.集団会話.騒がしい背景)では.患者の聴覚とコミュニケーション能力は正常者のそれと比較して不利になります。  したがって.耳小骨を有する片側小耳症患者(中等度から重度の伝音難聴を呈する)においては.聴覚再建と耳形成術を組み合わせた治療方針が必要です。
この治療方針は欧米諸国では一般的に受け入れられていますが.現在中国では多くの一側小耳症患者(またはその両親)が聴力再建についてまだ十分に理解されていません。
また.従来の聴力再建手術は耳介再建に必要なフラップ部分を損傷し.将来の耳介再建に影響を与える可能性があるため.医師は通常.耳介再建後にしか聴力再建を行うことができません。  聴力再建はいつ行うべきですか?
片側耳小骨の患者さんでは.外部の音を効果的に内耳に伝えて聴覚を誘発することができないため.通常.片側に伝音性難聴(難聴のほとんどは60dBで.中等度の重症です)を発症します。
このグループの患者さんの聴力の発達は.正常な側の聴力に大きく依存し.すなわち片側の聴力パターンが徐々に発達していきます。
患側の聴力を再確立する治療を行った後.聴覚中枢が両側の聴覚信号を統合するのに時間がかかります。
聴覚の再建が早ければ早いほど.統合に必要な適応期間は短くなり.両側の聴力の差は小さくなり.逆に期間が長くなればなるほど.差は大きくなります。
したがって.片側性小耳症の小児では.正常でバランスのとれた両側の聴力発達を得るために.できるだけ早期に聴力再建を行う必要があります。  現在.一側性小耳症患者の聴覚再建の選択肢は.①生後6ヶ月以降:聴覚検査を行い.骨伝導補聴器を装着し.非外科的聴覚再建プログラムを受ける
②生後6週間以降:CT検査を行い.患者の耳の発達を観察し(Jarhsdoegerスケールによる10点満点).子供の外科的治療法を決める
③スコアが8以上であった場合
8点以上では.中頭蓋窩や顎関節の位置(採点基準には含まれない)により.外耳道を開くかどうかを判断します。②外耳道を開くことが適さない患者さん(一般的に4~7点)は.よく動くアブミ骨があれば.音の空気伝導伝達過程を再構築する振動音ブリッジを埋め込むことができます。③外耳道を開くことも振動音ブリッジの埋め込みもできない低得点の患者さんは.Bahaなどの骨伝導インプラントシステムを選択するしかないのです。
ボーンブリッジです。  注意しなければならないのは.上記の聴覚再建の選択肢は.子供の身体的発達と組み合わせる必要があるということです。  耳介形成術については.現在.同仁病院では直接埋没法を採用しています。
手術は通常2段階に分けて行われます。
もし患者さんが外耳道開放術に適していれば.一般的に第一段階の耳介再建術で外耳道開放術を同時に行い.もし患者さんが振動音ブリッジや骨ブリッジの埋め込みに適していれば.一般的に第二段階の耳介再建術で埋め込み術を同時に行います。
手術サイクルはできるだけ短くし.時間の短縮を図っています。/>
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