先天性外耳中耳奇形（MA）は.小耳症としても知られ.顔面の最も重要な先天性奇形の一つであり.臨床的には以下のような形で現れる：耳介の奇形.外耳道の閉鎖または狭窄；および中耳の奇形で.子どもの外見に影響を与えるだけでなく.通常は伝導に基づく聴覚障害を伴い.部分的には顎骨の奇形（半顔面短縮症）を伴う。子どもの外見と聴覚の両方に悪影響を及ぼすMAの治療には.奇形耳介の再建形成手術と聴覚の再建とリハビリテーションの両方が必要である。 MAの治療には.奇形耳介の再建手術と聴力の再建およびリハビリテーションの両方が必要である。 MAの外科的再建は.耳介再建よりも優先される。 自家肋軟骨が最も一般的に使用される足場材料であり.補完的な選択肢として高密度多孔性ポリエチレンがある。 耳小骨全層再建によく用いられる手技には.(1)自家肋軟骨を用いた段階的耳小骨再建.(2)表在側頭筋膜フラップを用いたI期耳小骨再建.(3)乳様突起部皮膚拡張を用いた段階的(またはI期)耳小骨再建がある。 自家耳介軟骨や人工材料足場を用いた耳介全置換術を希望しない患者さんや.自家組織を用いた耳介再建術を受ける条件が整っていない患者さんには.擬似的な耳介再建術（人工耳介）を選択することもあります。 外耳道閉鎖症や狭窄症.中耳の奇形が原因で伝音性聴覚障害があるMAには.外科的な聴覚再建が必要です。 すなわち.外耳道形成術.鼓室形成術.聴鎖形成術などの無気管・狭窄形成術と.骨固定補聴器.振動音響ブリッジ.骨ブリッジなどの人工補聴器の埋め込み術です。 手術の時期は.側頭骨の空気化がほぼ完了し.急性中耳炎の可能性が減少し.術前評価のための正確なオージオグラムが得られ.術前・術後の連携がとりやすくなる6歳以降を選択すべきである。ただし.6歳以前に発見された外耳道真珠腫が併存している場合は例外であり.その場合は6歳以前に手術を選択する。 手術経路は.内耳爪切開法による前方経路である。 外耳道閉鎖症再建の場合は.慎重に選択することが望ましい。 外耳道形成術が必要な場合.外耳道形成術の成功は周囲の皮膚やフラップの造血に左右されるのに対し.外耳道手術のための切開は耳介周囲を破壊するため.この手術を最初に行うか.計画的に段階的に行う。