耳は五感の中でも重要な器官であり.聴覚や体のバランス感覚を司ると同時に.人の容姿や外見に関わる重要な美的役割も担っている。 耳は通常.外耳.中耳.内耳の3つの部分に分けられる。 これらの3つの部分はそれぞれ.神から与えられた機能を果たすために独自の方法で働き.人間が美しい音楽を楽しんだり.効果的にコミュニケーションを取ったりできるようにしています。 耳の変形が起こると.聴力や審美性に影響を及ぼす可能性が高い。 耳の変形が起こった場合.中耳と内耳の変形は目には見えないが聴力に深刻な影響を及ぼす可能性があり.外耳の変形は発見しやすいだけでなく聴力にも影響を及ぼす可能性がある。 本稿では.外耳と中耳の奇形に関連する医学的問題と.患者にとって最も関心の高い問題について述べ.患者への有用な助けと指針を提供することを目的とする。
1.小耳症とは？
一般的に.小耳症は3つの程度に分類され.Ⅰ度は奇形の程度が最も小さいもの.Ⅱ度は奇形の程度が小さく.小さな耳のように見えるもの.Ⅲ度は耳かきの面影がなく.巻き毛のようなウィーニーのような組織のものです。 また厄介なことに.小耳症では外耳道閉鎖症や中耳奇形がしばしば伴う。これは胚発生の過程で.外耳と中耳が同じ胚層から発生するという事実に起因する。 これらはしばしば同時に発生する。 現在の研究では.小耳症の原因については結論が出ていませんが.ひとつ確かなことは.小耳症になるのは両親のどちらかの責任ではなく.親が罪悪感を感じる必要はないということです。 小耳症の子どもを持つ親が罪悪感を感じることはよくあることですが.子どもの小耳症の発生を防ぐためにできることは何もなく.親に罪はありません。 しかし.小耳症の子供の両親の両方が再び子供を望む場合.再び小耳症の子供が生まれる確率は5％.つまり20人に1人に上がります。小耳症の人の近親者の5％に小耳症の家族歴があり.小耳症の人自身が小耳症の子供を持つ確率も20人に1人です。 現在.出生前検査で小耳症を発見することは困難であるため.この問題は親に注意を喚起する必要がある。 もちろん.小耳症の子供のほとんどは他の奇形を持っていない。 約1/3の子供に患側の半顔面小顔症があり.15％に顔面神経低形成がある。 口唇裂.心血管系の奇形.泌尿器系の問題など.その他の奇形はあまりみられません。
子供たちは3歳から3歳半ごろに自分の耳の変形を気にし始めます。 鏡の前で自分の耳を見比べ.「小さい耳」と言い始めます。
耳が小さいことを気にする子どもには.親が「生まれつき耳が小さいんだよ」「大きくなったら.お医者さんが小さい耳を “育てて “くれるんだよ」と言い聞かせ.完全に正常な子どもと同じように接するようにしましょう。
2.小耳症は治療できますか？
現在.難聴であれ耳の奇形であれ.小耳症はさまざまな方法で治療・リハビリが可能です。 最も一般的な治療法は.手術による耳の再建と聴力の再建です。 しかし.小耳症の手術は一般的に6歳以前には勧められません。なぜなら.子供の胸郭が反対側の耳の寸法に合わせて耳介を刻むのに十分な大きさになるのは.6歳になってからだからです。6歳以前は.子供は耳の異常を特に気にしていないため.深刻な心理的外傷を引き起こす可能性があり.術後のケアにおいても外科医にあまり協力的ではありません。6歳を過ぎると.子供は耳の修復に大きな意欲を持ち始め.手術中も手術後も外科医に積極的に協力するようになります。 6歳を過ぎると.子どもは自分の耳を修復したいという気持ちが強くなり始め.手術中も手術後も外科医に協力できるようになります。
小耳症手術は非常に難しい手術で.外科医は限られた時間内に手術室で肋軟骨を立体的な耳介の形に彫刻し.皮膚の血液供給を妨げないように皮膚の下に「袋」を作り.そこに彫刻した骨格を入れなければなりません。 これは.5ポンドの物体を2ポンドのスペースに入れるようなもので.それを生体の上で行うのである！ さらに.軟骨は骨の形成と同じようにレントゲンに写らないため.外科医は手術前に肋軟骨がどの程度発達しているかを知ることができない。 どんなに困難であっても.外科医は可能な限り現実的な耳介の足場を彫るために最善を尽くさなければなりません。 患者自身の肋軟骨を使ってインプラントを形成するのは.最も高度な技術です。 自分の肋軟骨から作られた耳介は「生きている」ので.年齢とともに成長することができますが.合成材料から作られた耳介は明らかに年齢とともに成長することはできません。 自分の生きた組織で耳介を復元するメリットは明らかです。 自分の肋軟骨から再建された耳介は「生きている」ので.年齢とともに成長し.損傷を受けても自己修復することができます。 手術後4～6週間で.耳介の外傷を特に心配することなく.水泳や体育の授業など通常のスポーツができるようになります。 基本的に.特にスポーツを制限する必要はありません。 生体組織による再建なので.術後5週間であれば.手術した耳や胸壁を特に気にすることなくスポーツに参加することができます。 術後II期とIII期に.主に耳にも違和感がある場合は.外来で解決することができます。 移植組織は体にとって「異物」とみなされるため.移植を成功させるためには.拒絶反応を防ぐための薬を一生飲み続ける必要がありますが.これは心臓や腎臓に問題を起こすなど.非常に深刻な副作用をもたらす可能性があります。 実際.医師は患者の肋軟骨を採取するのに20分.それを切り分けるのにさらに30分余分に時間をかけるだけでよく.同種組織の使用は不要である。 人工材料はまだ研究が必要である。
3.小耳症患者の聴覚障害は？
大多数の小耳症患者は片耳が正常で.片耳聴力に適応していますが.音の定位や騒がしい環境での聴力に問題があります。 両耳奇形の場合.問題はより深刻で.これらの子供たちは.言葉の発達を促すために.生後数ヶ月のうちに骨伝導補聴器を装着しなければなりません。 小耳症の子供は.生後数日から2週間以内に脳幹聴覚誘発電位（BAER）を測定することができます。 この検査は.両耳奇形を持つ子供ではさらに重要です。 通常.片耳難聴の子供には補聴器は必要ありませんが.両耳小耳症の子供には.言葉の発達を助けるために補聴器が必要です。 小耳症が片側だけの場合は.補聴器は必要なく.ほとんどの場合.言葉の発達も良好です。 骨伝導補聴器（BAHA）は.2つの手術方法によって頭蓋骨に固定された金属製の固定具に取り付ける箱型の補聴器です。 この補聴器は.従来の骨伝導補聴器よりも優れた音質を提供することができます。 骨伝導補聴器は手術で取り付ける必要があり.補聴器を装用する際には頭皮のケアが必要です。 骨伝導補聴器を耳形成術の前に装着する場合.その結果生じる瘢痕が後の耳の再建に支障をきたすのを防ぐため.頭蓋骨のかなり後方に設置する必要があります。 多くのBAHAが不適切に装着され.耳介再建の機会を失っています。 小児にBAHAを埋入する場合は.耳介の再建が終わるまで待つのが最善であると私は考えています。 両耳に変形がある小児では.まず従来の骨伝導補聴器を使用し.耳介の変形が修復された後にBAHA手術を行うことができます。 小耳症の有無にかかわらず）小児は耳の感染症にかかりやすいので.小耳症のある健常な耳の感染症の治療には特に積極的に取り組む必要があります。 このような子供が頻繁に耳の感染症にかかる場合は.聴力と発語の発達を頻繁に観察することが重要である。 泌尿器系は耳と同時に発達するため.小耳症患者では泌尿器系の奇形が多い（約4％）。 腎臓の状態を知るために.腎臓の超音波検査を行うことができる。
4.耳介形成術と鼓室形成術はどちらが先ですか？
外科医は通常.肋軟骨を使用して耳介の足場を形成します。 耳介の変形修復の結果は.耳介を埋め込む部分に傷跡のないきれいな皮膚があるかどうかにかかっています。 小耳症を修復するために耳介を先に再建することは.無耳症に対する外耳道手術の妨げにはなりませんが.その逆は当てはまりません。外耳道を先に形成すると.その部分の皮膚は耳介の修復には適さなくなり.外科医は耳介の足場を覆うために.元の良好な皮膚を筋膜フラップで置き換える必要があります。
幼少期に耳介を開口しなければ.高齢になって聴覚が再建されたときに.聴覚中枢が再び受け取った情報を理解できないのではないか？ このような心配は視覚系ではまったく問題ないが.聴覚系では幸いなことにまったく必要ない。 片耳からの信号は.聴覚反射経路全体の早い段階で.同じ側の脳と反対側の脳に伝達される。言い換えれば.両耳からの情報を収集・処理するために.両耳の聴覚中枢は生まれたときから（あるいはそれ以前から）連携しているのだ。 つまり.外耳道がいつ開通しても.両耳聴覚中枢は受け取った新しい信号を処理し.理解することができるのです。 このような理由から.小耳症・無耳症の手術は6～8歳以降に延期することをお勧めします。
片側無耳症患者の場合.無耳管を開通させることで.騒がしい環境（騒がしい教室.遊び場など）での聴力や.音の空間的定位が改善されます。 小耳症・無耳症患者の約50％は中耳が発達しており.聴力再建手術に適しているが.その決定にはCTスキャンが必要である。 目的は.(1)先天性真珠腫（無耳症患者の15％の有病率）の有無を調べる。 (2) 中耳乳様突起の発達を調べる。 (3) 耳小骨の変形を知る。 (4) 内耳の発達を知る。 早期には.中耳や外耳道に真珠腫があっても.それほどダメージはないため.中耳乳様突起のCTは3～4歳までは必要ありません。 CTスキャンは中耳の発育に関する情報を提供し.患者が聴力機能の再建に適しているかどうかを判断するのに役立ちます。
逆流を伴う先天性耳介奇形の治療には.耳科医と形成外科医の密接な協力が必要です。 先天性耳介奇形の修復は3～4段階に分けられる。 現在では.聴覚の再建と耳介の再建を段階的な手術順序で有機的に配置することで.患者の聴覚と耳介の再建とリハビリを可能な限り短期間で達成し.段階的な手術によって無耳症に伴う先天性耳介奇形の完全な回復につなげることができるように.手術アプローチの重要な改善が図られている。
中耳真珠腫.感染症.または薄い耳介膜の証拠がある場合.一側耳介の患者には早期の手術が行われるべきです。 先天性耳介奇形.特に片耳性耳介奇形は.通常6～8歳以降に手術を行う。 これは子供の成長と発達による。 無耳症を合併した両側の先天性耳介奇形の患者は.より早く手術することができますが.耳全体の再建は.子供に十分な軟骨組織がある場合にのみ行うことができます。
5.手術のリスク
耳介再建および聴力再建手術は技術的に難しくリスクが高く.手術の結果.審美性と聴力回復の両面で正常な状態を得ることは困難であり.両親も患者もそれを承知していなければならない。 手術中に移植軟骨を設置する際.表皮が強く引っ張られるため.皮膚が壊疽を起こすことがある。1～2mm程度の壊疽であれば.軟膏を塗布し.注意深く観察することで治癒する。 軟骨の吸収を伴う軟骨炎が起こる可能性がある。軟骨の足場が不適切に設置され.軟骨が吸収されると感染を引き起こす可能性がある。 すべての移植ステップで移植失敗の可能性がある。 また.腹部や臀部から採取したフラップに比べ.ケロイド形成の可能性も高い。 さらに.再建した耳の位置異常や耳介後方皮膚移植片の収縮は.ドナーや皮膚移植部にケロイドが形成される可能性があります。
耳の奇形があるすべての患者が聴力再建や聴覚再建の候補となるわけではなく.聴力学者や耳科医による徹底的な聴力学的評価や中耳乳様突起の形態評価が必要となります。 聴覚再建の場合.手術には顔面神経や聴神経が関与するため.リスクはさらに大きく.ちょっとした不注意が重大な合併症を引き起こす可能性がある。 したがって.耳鼻咽喉科医と形成外科医がチームとなって.耳介奇形と無耳症の両方を再建・修復するという.全体的な再建のコンセプトを強調する必要があります。 耳介の再建手術を行う形成外科医は.耳科医が必要な聴力学的評価と画像診断を終えていることを確認すべきである。 手術の適応とならない患者には.人工耳や補聴器が選択肢となる。 組織工学における細胞培養と細胞足場技術の飛躍的進歩は.将来の耳介全体再建手術に影響を与えるでしょう。 私たちはこの研究に力を注いでおり.ブレークスルーを期待しています。