特発性振戦は.家族性または良性特発性振戦とも呼ばれ.姿勢性振戦または運動性振戦が唯一の症状として現れるものです。
特発性振戦は常染色体優性遺伝の疾患で.錐体外路性障害の中で最も多く.患者の約60%に家族歴があります。
特発性振戦は単一症状の疾患であり.姿勢性振戦が唯一の臨床症状として現れます。
姿勢性振戦は.手足をある位置に保持したときに誘発される振戦であり.手足を完全に緩めたときに自然に消失するものです。
本疾患の振戦は.手に多く.次いで頭部の振戦.まれに下肢の振戦が認められます。
本症の振戦は.集中力.ストレス.疲労.空腹などで悪化します。
飲酒後に一時的に消失し.翌日から悪化するケースが多く.これも特発性振戦の特徴です。
対症療法的に治療する必要があります。
/> 徴候と症状
/> 10代後半から成人期前半に発症する傾向があります。
振戦は唯一の臨床症状で.姿勢性振戦または運動性振戦として現れ.しばしば片手または両手.頭部を侵し.症状が徐々に強くなるのはそれ以降です。
振戦のために.手指の書字などの細かい動作ができなくなったり.喉頭筋が侵されると構音に影響が出る場合もありますが.下肢は通常侵されません。
少量のアルコールでかなり緩和されるとの報告がしばしばありますが.これは短時間であり.そのメカニズムは不明です。
通常.診察では他の神経学的徴候は認められない。
/> 疾患の病因
/> 患者の1/3以上が常染色体優性遺伝の家族歴を有し.3q13(FET1)および2p22-25(ETMまたはET2)に局在する2つの原因遺伝子座が同定されている。
/> 治療法
/> 1.薬物治療
/>
(i)
β遮断薬:タカミンとして40~120mgを2回に分けて不規則に服用する必要があるが.特定の機会に振戦が特に激しくなると予想される場合には.一時的にタカミンとして40~120mgを経口服用する。
/> アルマーレは効果が高く.副作用も少なく.臨床でよく使用されている。
一般的な用量:1回10mgを1日2回.午前と午後に服用する。心拍が遅い.伝導ブロックなどのβ遮断薬の禁忌を除外するため.服用前に心電図を実施する必要がある。
/> (ii)
ユフラノンも有効であるが.特発性振戦の患者はこの薬に敏感であることが多く.てんかんと同様に扱ってはならない。低用量の50mg/日から始め.効果が出るまで.あるいは副作用が出るまで2週間ごとに50mgずつ増やす。通常.有効量は100-150mgを3回/日である。
/> (iii)時々アルプラゾラムが有効な場合があるが.その場合は最大量3mg/dを分割して投与する。
/> 2.視床定位破壊術は.症状が重く.主に片側で.薬物療法が無効な少数の患者に実施可能です。視床深部電気刺激(DBS)は.効果的な代替療法です。
/> DBSは従来の外科的手法と比較して優れた利点がある。
第一に.DBSは可逆的であり.変更可能である。
神経核麻痺の程度と範囲は.電流.電圧.周波数.脳深部の電極の位置を設定することで調整することができます。
神経核麻痺の程度や範囲は.電流.電圧.周波数.電極の位置を設定することで調整できます。
これは.長期にわたる病態の変化に応じて調整できるため.特発性振戦の進行する症状を長期にわたってコントロールすることが可能です。
第二に.DBSを体験することができます。
手術で植え込んだ後.一時的に電極を刺激して.患者さんが適応.体験.観察してから最終的な最適植え込み部位を決定することができます。
再び.DBSを開発することができます。
正常な脳組織の神経機能を維持することで.この手術は将来開発される可能性のある新しいアプローチのための条件を整え.患者さんの新しい人生と希望を得る権利を守るのです。
最後に.DBSは両側性です。
両側の特発性振戦の患者さんでは効果的な症状コントロールが可能ですが.両側の淡蒼球や視床を破壊してしまうと.重篤な合併症を引き起こしやすくなります。
DBSは副作用がほとんどないことも.患者さんに喜ばれている重要な理由です。
このような利点から.アメリカ.カナダ.ヨーロッパなどの先進国では破壊手術を受ける人は少なく.特発性振戦の患者さんにはペースメーカーによる治療が多くなってきています。
/> ペースメーカーシステムの電池は通常4~8年使用でき.電池が消耗した場合.パルス発生器の交換は必要ですが.電極やリード線の交換は必要ありません。
簡単な外科手術で交換することができます。
/> 薬物療法の安全性
/> 1.心理的治療:まず.この現実を直視し.人に知られることを恐れず.気分を穏やかにすることが必要です。
また.規則正しい生活を送り.興奮や緊張を避けることも.病気の経過に良い影響を与えます。
/> 2.薬:薬の使用量は患者さんの状態によって異なり.振戦が軽いときは少量.あるいは断続的に服用しますが.重症の場合は継続的に服用する必要があります。
同時に.神経の保護や老化防止効果のあるビタミンEやビタミンCなどのビタミン剤も服用する必要があります。
/> 3.外科的治療:薬物療法に満足できない場合は.手術を検討することができます。
外科的治療は.パーキンソン病の細動を止める治療と同じです。
この病気は治すことはできませんが.積極的かつ適時な治療により.病気をコントロールしたり.遅らせたりすることができます。
/> 4.食生活の調整:抗動脈硬化食品を多く食べる.例えば野菜.果物.セロリ.玉ねぎなどは血圧を下げ.抗脂質効果がある.穀物や雑穀を多く食べる.種類が豊富なほど病状に良い。
高脂肪.高カロリー.高糖分の食品は制限されるべきで.特に揚げ物はあまり食べない。
/> 5.ライフノート:症状後に適度な飲酒を減らすことができますが.一般的にのみ症状が悪化した後.2〜4時間を維持するために.アルコールを飲むことは病気を治療することはできませんが.症状を悪化させるので.厳密に制限する必要があります。
/> 6.運動を強化する:回復期間中にこの病気の高齢者は.太極拳.体操などのいくつかの物理的な運動を行うに注意を払う必要があります。
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