特発性振戦の治療法

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  本態性振戦(ET)は.原因不明の運動障害です。
進行が遅く良性の経過をたどるため.遺伝性振戦.家族性振戦とも呼ばれています。  有病率は0.4~5%と推定され.成人病の中でも最も多い疾患の一つであり.ETの有病率および発症率は年齢とともに増加し.65歳以上の高齢者では約5%の有病率と言われています。
しかし.ETは身体的.心理社会的に重大な障害をもたらすことがあります。
振戦は時間の経過とともに振幅が大きくなるため.書く.食べる.着替える.話すなどの細かい動作の困難さが増してきます。  臨床的特徴
1.手足や頭部の姿勢性振戦や運動性振戦がみられるが.安静時振戦はあっても認められない.2.振戦を伴う全身疾患や他の神経疾患.パーキンソン病や小脳機能障害の兆候はない.3.振戦を引き起こす薬剤は使用していない.4.振戦頻度は5~12Hzが多い.5.エタノールやβアドレナリン受容体の遮断薬により振戦は抑制できる.6.振戦の家族歴はある場合もある.です。
6.家族歴が陽性である場合がある。  AANが発表した特発性振戦の治療ガイドラインでは.一般的にプロプラノロールとパラセタモールを使用していますが.FDAはプロプラノロールをETの治療にしか認めておらず.ET患者の少なくとも30%がプロプラノロールとパラセタモールで治療されていないと推定されます。
エタノールは50~90%の患者で振戦の振幅を減少させますが.エタノールの効果が消失した後に振戦が一時的に悪化することがあります。
難治性振戦の患者さんには侵襲的治療(手術を含む)が有効です。  プロプラノロール.長時間作用型プロプラノロール.パロミドンが四肢の振戦を軽減する可能性があり.プロプラノロールとパロミドンはほぼ同様の効果を有する;限られたデータは.長時間作用型プロプラノロールが通常のプロプラノロールと同様の効果を有することを示唆している。  推奨:プロプラノロール.長時間作用型プロプラノロールまたはパロミドンは.四肢の振戦の治療に使用することができる(クラスA)。  アルプラゾラム.アテノロール.ガバペンチン(単剤).ソタロール.トピラマートは四肢の振戦が減少すると考えられ.プロプラノロールは頭部の振戦が減少すると示唆する限られたデータがあります。
推奨:アテノロール.ガバペンチン(単剤).ソタロール.トピラマートは四肢の振戦の治療に使用できる(クラスB);アルプラゾラムは乱用の危険があるため慎重に使用する必要がある(クラスB)。
プロプラノロールは頭部振戦の治療に用いることができる(B判定)
クロナゼパム.クロザピン.ナドロール.ニモジピンはおそらく四肢の振戦を軽減することができる。
推奨:ナドロールとニモジピンは手足の震えに考慮してもよい(グレードC);クロナゼパムは乱用の危険性があり.離脱症候群を呈することがあるので注意して使用する(グレードC)。
クロザピンは顆粒球減少症を引き起こす可能性があるため.難治性四肢震えのある患者のみに推奨されます(グレードC)。  トラゾドンは四肢の振戦を軽減しない。
推奨:トラゾドンは四肢の振戦の治療には推奨されません(グレードA)。  アセタゾラミド.イソニアジド.インドロールは四肢の振戦を減少させなかった。
推奨:アセタゾラミド.イソニアジド.インドロールは四肢の振戦の治療には推奨されない(グレードB)。  アセタゾラミド.ミルタザピン.ニフェジピン.ベラパミルは四肢の振戦を減少させない。
推奨:アセメタゾラミド.ミルタザピン.ニフェジピン.ベラパミルは四肢の振戦の治療には推奨されません(グレードC)。  パラセタモールとプロプラノロールの併用は.単独より効果的か?  パラセタモールとプロプラノロールの併用は.単独療法よりも副作用を増加させることなく.四肢の振戦の軽減に有効である可能性があります。
推奨:パラセタモールとプロプラノロールの単独療法で四肢の振戦の治療が満足できない場合.パラセタモールとプロプラノロールの併用療法を行うことができます(グレードB)。  ET薬の効果は持続しますか?  パラセタモールとプロプラノロールの抗けいれん効果は.半数以上の患者さんで少なくとも1年間維持されます。
推奨:パラセタモールやプロプラノロールで手足の震えを12ヶ月まで治療する場合.投与量を増やす必要があるかもしれません(グレードC)。  パラセタモールとプロプラノロールの問題点
プロプラノロールは.疲労.筋力低下.インポテンス.睡眠障害を起こしやすい
ジゴキシン.カルシウム拮抗薬.抗不整脈薬との相互作用が考えられる。  プロメタジンの代謝産物はルミナルであり.多くの薬剤(ワルファリンなど)の代謝産物を誘導する可能性がある
ボツリヌス毒素A型またはB型による治療
BTX
Aは手足の振戦を軽減するが.あまり効果がなく.また投与量の増加に伴って悪化する手の脱力の副作用を伴う
bTX
Aは頭部の振戦と声の振戦も軽減するがほとんど情報はない
音声振戦を伴うbTX
Aは喘音と声がれとが関係ある
BTX
A
は.喘鳴.嗄声.嚥下障害などの副作用と関連している。  推奨:内科的治療が無効であった患者に対して.四肢.頭部.音声の振戦に対する
BTX
A
注射を検討する(グレード
C)。  ET
の外科的治療
片側視床切開術は対側の四肢震えの治療に有効ですが.両側視床切開術は有害事象の発生率が高く.重篤な場合があります。
推奨:薬物療法に反応しない四肢の振戦には片側視床切開術が有効(グレードC).両側視床切開術は副作用が重いため推奨しない。
薬物療法に反応しないET患者において.VIM視床核DBSは対側の四肢振戦を軽減するのに有効である。
推奨:VIM視床核DBSは.薬物療法に反応しなかった四肢の振戦の治療に使用されます(グレードC)。  DBSと視床下部切除術はともにET患者の振戦抑制に有効である。
推奨:DBSは視床切開術(グレードB)よりも副作用が少ないが,DBSと視床切開術の使い分けは,患者個々の状況,術中合併症のリスク,刺激装置の監視・調整能力によって決まる。
しかし.両側DBSによる四肢震えの抑制の相乗効果を示すエビデンスはない。
また.片側DBSと両側DBSのリスク/ベネフィット比に関する情報も不十分である。
同様に.頭重感や音声性振戦に対する両側DBSの情報も不十分である。
推奨:両側上肢振戦の抑制には両側DBSが必要であるが.四肢振戦に対する片側DBSと両側DBSのリスク/ベネフィット比に関する情報は不十分である(レベルU)。
同様に.頭位性振戦と音声性振戦の治療に対して.両側性または両側性DBSを推奨するための情報は不十分である。
両側DBSはより多くの副作用と関連し.両側視床切開術は推奨されない。/>
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