特発性振戦は常染色体優性遺伝の疾患で.錐体外路性障害の中で最も多く.患者の約60％が家族歴を有すると言われています。
特発性振戦は単一症状の疾患であり.姿勢性振戦が唯一の臨床症状として現れます。
姿勢性振戦は.手足をある位置に固定したときに誘発され.手足を完全に緩めると自然に消失する振戦です。
姿勢性振戦とは.手足をある一定の姿勢にしたときに起こり.完全に力を抜くと消失する振戦のことです。
現在では年齢がETの重要な危険因子と考えられており.有病率は年齢とともに増加します。
発症は緩やかです。
どの年齢でも発症しますが.成人に発症することが多く.文献上では女性より男性の方が若干多く報告されています。
振戦は集中力.ストレス.疲労.空腹などで悪化し.多くの場合.飲酒後に一時的に消失し.翌日に悪化するという特発性振戦の特徴もあります。
対症療法が必要である。
40歳以上では5.5％.65歳以上では10.2％まで増加し.男女差はありません。
フィンランドでは.40歳以上で5.55％.70-79歳で12.6％の有病率となっています。
振戦が唯一の臨床症状で.姿勢性振戦または運動性振戦として現れ.しばしば片手または両手.あるいは頭部を侵すことがあります。
振戦のために.手指の書字などの細かい動作ができなくなったり.喉頭筋が侵されると構音に影響が出る場合もありますが.下肢は通常侵されません。
少量のアルコールでかなり緩和されるとの報告がしばしばありますが.これは短時間で.そのメカニズムは不明です。
通常.診察では他の神経症状は認められません。
I：ごく軽度の振戦（容易に検出できない）。
II:
振幅2cm以下の容易に検出可能な振戦であり.振戦の障害はない。
診断基準のコアとなるもの
ギアリング以外の神経学的徴候がない。
二次診断基準
除外基準
心因性（サイコジェニック）振戦の既往がある。
言語性舌痛症または脚部振戦のみに対する治療法。
症状が重い場合には.以下の治療方法があります。
プロプラノロール（プロザック）は振戦の振幅を減少させますが.振戦の頻度には効果がなく.長期間の服用が必要とされます。
特定の状況下で振戦が著しい人には.あらかじめ30～90mgを3回に分けて一時的に適用することがあります。
プロプラノロールは.次のような場合には比較的禁忌である：
制御不能な心不全；第2度から第3度の房室ブロック；喘息などの気管支痙攣性疾患；糖尿病患者の低血糖に対する通常のアドレナリン性反応をプロプラノロールが阻害するので.インスリン依存性糖尿病。
このような場合.「喘息などのインスリン依存性糖尿病」.「プロプラノロールが低血糖に対するアドレナリン反応を阻害するため」.「まれに副作用として.疲労.吐き気.下痢.発疹.インポテンツ.うつ病などがある」.「ほとんどの患者がプロプラノロールをよく耐えるが.投与中に脈拍と血圧を測定することが推奨される。
ET患者はこの薬に非常に敏感な場合が多い.てんかんの治療として使用しない.少量の50mg/日から始めて.効果があるか副作用が発生するまで2週間ごとに50mg/日を増量.通常100-150mg.3回/日が有効量となる
ヘルスサーチ
眠気を抑える服薬コンプライアンスを向上させるため.就寝前の服用を推奨
めまい.吐き気.姿勢不安定などの急性副作用は服薬後一時的に出現し.服薬の継続に影響を与えることなく徐々に緩和できる患者さんが20～30％いる。
抗てんかん薬ガバペンチン：特発性振戦の治療におけるガバペンチンの使用は.依然として議論のあるところです。
いくつかのオープン試験では.ガバペンチンが振戦の軽減に有効であることが示唆されているが.二重盲検比較試験では.プラセボより有効であることは確認されていない。
神経遮断薬：フェノバルビタール.ジアゼパム（バリウム）がよく使用される。最近の研究では.クロナゼパム（clonazepam）がより効果的である可能性が示唆されており.主な副作用は眠気である。
不安は振戦を増悪させるので.治療のメカニズムとして中枢性の鎮静作用が関係しているのではないかと推測されています。
ある観察では.BTX-Aを手の伸筋と屈筋に4週間注射したところ.75％の患者で振戦が軽度から中程度に緩和された。
そのメカニズムは.末梢神経終末に作用して.神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を阻害するものと考えられます。
投与量と注射部位の個別化には注意が必要である。
クロザピン：特発性振戦の緩和に有効であるが.顆粒球減少による致死的な感染症の可能性があるため.投与後6カ月間は毎週.その後は2週間ごとに血球計数を行うことが推奨される。
炭酸脱水酵素阻害剤
アセメタゾラミド（メタゾラミド）：平均最高用量200mg/日で振戦.特に頭部振戦.言語振戦に有効。
眠気.吐き気.食欲不振.痺れ.異常感覚などの副作用が一般的。
カルシウム拮抗薬：フルナリジン
100mg/d
健康診断やニモジピン
30mg/4
回/日で振戦を軽減できる患者もいるが.その効果はまだ議論の余地がある。
メチルキサンチン誘導体：テオフィリン（テオフィル-sr）は.以前は症状を誘発したり.悪化させたりすると考えられていました。
ある研究では.テオフィリンで4週間後に振戦の改善がみられ.さらなる確認が必要となっています。
Theophyl-sr：50-100mg.3回/日。
定位的視床破壊術：視床の腹側正中核または腹側外側核が最も良い標的です。片側視床破壊術は90%以上の患者の振戦を軽減できます。安全で有効な薬物療法は.重度の側索振戦には有効ではありませんが.適用できます。ET患者の10%が術後に構音障害平衡障害.対側肢の弱さ認知障害.てんかんを発症し.死亡率0.5%.ラジオ波破壊は脳白質剥離や視床化学より安全性が高くなります
死亡率は<1%です。
脳深部刺激療法（DBS）：視床腹側核に小型パルス発生器を埋め込み.一般に波振幅1-3V.60-120μsの高周波刺激パルスを135-185回/秒で使用し.視床核を破壊せずにニューロンの電気生理活動を阻害して振戦を制御する新しい外科的治療方法です。
両側からの刺激が可能で.ダメージが少なく.長期的な副作用もほとんどありません。
デメリットは.高価であることです。