パーキンソン症候群とは?

  パーキンソン症候群は.神経内科医が臨床でよく用いる診断概念で.様々な原因(脳血管障害.脳動脈硬化.感染症.中毒.外傷.薬物.遺伝的変性)によって引き起こされ.主に振戦.筋硬直.徐脈.姿勢不安定などを呈する臨床症候群群のことを指します。 これには.原発性パーキンソン病.パーキンソン病重積症候群.二次性パーキンソン症候群.遺伝性変性疾患パーキンソン症候群が含まれます。  1.パーキンソン病は.安静時振戦.筋硬直.歩行・姿勢障害.徐脈を特徴とする疾患です。 運動性徐変には.発症が遅い.固まる.歩幅が小さい.パニック歩行.自発運動の減少.字が小さすぎる.座位からの立ち上がり困難.失声.構音障害.嚥下障害などがあります。 一般的な姿勢の不安定さは.遅発性の症状である。 病気の中・後期には.うつ病.便秘.睡眠障害.認知障害など.パーキンソン病の非運動症状が.患者さんのQOLに深刻な影響を与えることがあります。  2.パーキンソン病重積症候群 臨床症状としては.パーキンソン病の臨床的特徴に加え.錐体筋膜の突出.小脳の萎縮.認知障害などがあり.関与する部位が広く.症状が重篤で.抗パーキンソン薬への反応性が悪いことが主な内容です。 (1) MSA(マルチシステム萎縮)は現在MSA-PタイプとMSA-Cタイプの2タイプに分類されていますが.このうちMSA-Pタイプは.以下の通りです。 P型は運動遅延などのパーキンソン症候群の症状を呈し.MSA-cは小脳障害が顕著ですが.型に関係なく.MSAの初発症状は便秘.姿勢低下.尿閉(または膀胱残尿増加).男性では勃起不全などの自律神経症状が多く.パーキンソン症候群の発症の数年前に見られることがあります。  (2)進行性核上性麻痺(PSP)は.仮性球麻痺.垂直核上性眼筋麻痺.錐体外路性筋硬直.歩行障害.軽度認知症を主な臨床症状とする疾患です。 歩行不安定や転倒は.原発性パーキンソン病の患者さんより早期に発生します。  (3)大脳皮質基底核変性症(CBD)は.運動量の減少.ミオクローヌス.姿勢障害.四肢の筋緊張の増大(多くは上肢で非対称).皮質複合感覚の喪失.使用不能.四肢感覚の異同などを特徴とする。 後期には.認知症.歩行不安定.平衡感覚障害などが起こることがあります。  (4)レビー小体型認知症(LBD)は.変動する認知障害.パーキンソン病様の症状.幻覚などを特徴とする認知症です。 進行性の皮質性認知症が特徴的な症状で.失語症.認識障害.機能障害.空間見当識障害などを伴うことがあります。 筋硬直.動作低下.姿勢障害.歩行異常.振戦などのパーキンソン病様症状が初発症状となるケースもあります。  二次性パーキンソン症候群は.血管疾患.薬物.感染症.中毒.外傷など.様々な原因によって引き起こされるパーキンソン病様の症状です。  (1) 薬物由来パーキンソン症候群は.二次性パーキンソン症候群の最も多い原因であり.その多くはドパミン受容体拮抗薬やカルシウム拮抗薬を含むドパミン排出剤や抗精神病薬の使用により引き起こされます。 高齢者に多く.ほとんどが女性で.薬剤投与後3ヶ月以内に発症します。 ほとんどの患者さんは可逆的な症状で.中止後数週間から数ヶ月で消失します。 服用後.安静時振戦.筋硬直.徐脈.運動量低下.姿勢不安定などの錐体外路症状が現れる。 急激な発症と進行が特徴です。 震えは軽度か消失し.発汗などの自律神経症状が顕著に現れ.じっとしていられなくなり.口.顔.首.手足などの不随意運動が起こることもあります。  (2) 血管性パーキンソン症候群は.半数以上の患者さんで折れ足.不安定歩行.左右対称の鉛管様筋硬直.安静時振戦の欠如.偽球麻痺.コーン筋交いを特徴とし.下肢が優位でレボドパ治療が有効でないことが特徴です。  4.遺伝的変性疾患 パーキンソン症候群は.小児または青年期に見られ.主に振戦.ジストニア.運動失調.錐体筋交い.精神遅滞などが現れ.運動障害はパーキンソン病の特徴の一部を備えていることがあります。 共通:①肝腫大は主に肝機能障害や肝硬変に伴う。 角膜のK-Fリングや血清銅・銅藍藻の低値が認められることで診断が確定する。  (2) Fahr病は錐体外路症状.てんかん.精神遅滞を特徴とし.副甲状腺機能低下症に伴う基底核石灰化を除外することが重要である。  (3)Hallervorden-Spatz 病は.パントテン酸キナーゼ遺伝子の変異により発症し.多発性錐体.錐体外路.皮質の病変を有し.MRI では特徴的な tiger eye sign を示します。