貧血（anemia）とは.末梢血の単位体積当たりのヘモグロビン（Hb）.赤血球数（RBC）.ヘマトクリット（HCT）の量が.比較可能な集団における正常値の下限を下回ることと定義され.このうちヘモグロビンは最も信頼性が高く.貧血の臨床診断に最もよく用いられる検査指標である。 年齢.性別.居住地の高度はすべてヘモグロビン濃度に影響を及ぼす可能性があります。 中国における貧血の診断基準は.一般的に成人男性でヘモグロビン120g/L未満.赤血球4.5×1012/L未満.ヘマトクリット0.42未満.成人女性でヘモグロビン110g/L未満.赤血球4.0×1012/L未満.ヘマトクリット0.37未満の設定である。 ヘモグロビン濃度や赤血球数.赤血球量は血液の希釈に関係し.重度の下痢.大やけど.高張性腹膜透析.長期の水分摂取制限.糖尿病性アシドーシスなど血漿量の減少をもたらす条件は.上記の指標を相対的に増加させる要因となります。 逆に.うっ血性心不全.低タンパク血症.急性腎炎などの水分貯留状態を引き起こす病態では.血液が希釈され.上記の指標は相対的に低下します。 したがって.貧血を診断する際には.誤診を避けるために.すべての影響因子を考慮する必要があります。
病因と病態]。
貧血は独立した病気ではなく.臨床症状の一つである。 さまざまな病気が原因で貧血になることがあります。 貧血の病因と病態は複雑で多様であるため.ここでは貧血の病態の一般的な側面のみを取り上げることにする。
I. 赤血球生成量の減少
赤血球生成は.多能性造血幹細胞に由来する。 エリスロポエチンは赤色系統の前駆細胞レベルで作用し.赤血球生成を促進する。 赤血球生成の減少の一般的なメカニズムには.以下のようなものがあります。
(i) 骨髄不全：再生不良性貧血やファンコニー貧血のように.造血幹細胞の数の減少や質の不良を含む。
(ii) 非効率的な造血：例えば.骨髄異形成症候群など。
(iii) 骨髄抑制：腫瘍に対する放射線療法や化学療法を行う際に.造血幹細胞や前駆細胞に損傷を与えること。
(iv) 骨髄浸潤：血液悪性腫瘍.腫瘍の骨髄転移.骨髄の線維化または硬化などの骨髄への浸潤は.骨髄の有効造血組織の減少を直接もたらす可能性があります。
(v) 造血刺激因子の減少：慢性腎不全では.腎臓でのエリスロポエチンの合成が低下する。
(vi) 造血微小環境の異常：貧血の発症における造血微小環境の正確な意義についてはほとんど知られていないが.再生不良性貧血など一部の貧血の発症に関与していることを示す証拠がある。
(vii) 造血系物質の欠乏：葉酸および/またはビタミンB12の欠乏は.細胞のDNA合成に障害をもたらし.巨赤芽球性貧血を引き起こす。 鉄はヘモグロビンの合成に重要な物質であり.鉄が不足すると鉄欠乏性貧血になることがあります。
赤血球の過剰な破壊
このタイプの貧血に共通する特徴は.赤血球の寿命が短くなることで.溶血性貧血と呼ばれています。
(1) 赤血球の本質的な欠陥：細胞膜.代謝酵素.ヘモグロビンなどの赤血球の基本構造の異常や欠陥は.寿命を縮める可能性があります。
(ii) 外来性赤血球因子：物理的.化学的.薬物.代謝毒素.生物毒素.感染症などを含む非免疫因子および免疫因子。 後者は主に体液性免疫抗体を介し.赤血球の破壊を引き起こします。
出血量
これには.急性および慢性の出血が含まれます。 急性出血は主に血行動態の変化を引き起こすが.慢性出血は貧血の最も一般的な原因である。
貧血の病因や病態は複雑で多様であり.時には多因子重積の結果である。 臨床医は貧血の予備診断で満足することなく.貧血の原因を注意深く探った上で.的を射た効果的な治療を行うべきである。
臨床症状]。
貧血の原因となっている疾患の症状に加えて.貧血そのものの臨床症状は主に以下の要因に左右されます。
血液中の酸素運搬能力が低下すること。
総血液量の変化の度合い。
(iii) 上記2つの要因の発展速度と呼吸・循環器系の代償能力。 鉄欠乏性貧血や慢性再生不良性貧血のように.心臓や肺が十分に代償している緩徐に発症する貧血では.症状が現れる前にヘモグロビンが80g/Lあるいはそれ以下にまで低下するものもあります。 逆に.貧血が急速に進行し.代償能力を超えた場合.重大な臨床症状を呈することがある。 例えば.急性出血の患者では.総血液量が20％低下すると蒼白.頻脈.低血圧を起こし.50％低下するとショックで死に至るが.臨床症状は有効血液量の減少に起因している可能性が高いと考えられる。
I. 皮膚・粘膜
皮膚や粘膜の蒼白は.貧血の最も一般的な徴候である。 皮膚蒼白の判定は.民族の肌の色.皮膚の色素沈着の深さと性質.皮膚血管の拡張の程度.皮下組織液のレベルと性質など.多くの要因に影響されます。 口腔粘膜.瞼結膜.口唇.爪床などの粘膜の色の変化は.より信頼性が高い。 貧血の場合のその他の皮膚の変化は.乾燥と弾力と張りの喪失である。 皮膚付属物の変化としては.乾燥した細い髪や.薄くもろい爪などがあります。 鉄欠乏性貧血では.爪が後退したり.へら状になったりすることがあります。
呼吸器系・循環器系
重度の貧血は組織の低酸素症を引き起こし.特に身体活動時に代償的に心拍や呼吸が速くなることがあります。 急速に進行する貧血では.動悸や息切れが顕著になります。 慢性的な貧血では.症状はそれほど重くありません。 長期にわたる高度の貧血は.水およびナトリウムの貯留.水腫.さらには腹水を伴う高動脈性心不全を引き起こす可能性があります。 心不全が改善されないと.やがて左心室が萎縮してしまうこともあります。 この心臓の異常は.貧血が治った後.徐々に回復していくことがあります。 貧血の患者は.健康な人に比べて.通常の活動時に酸素負債が増加し.心拍数の回復時間が通常より遅くなります。 心雑音は貧血の一般的な徴候で.収縮期に発生し.肺動脈弁領域で最も明確に定義される。 雑音は通常中程度の強さで.ほとんどが吹音であるが.時に粗い雑音となり.器質的な心臓弁膜症と混同されることがある。 血流の加速や渦の形成に加えて.心肥大による僧帽弁や三尖弁の相対的な機能不全を示す雑音であることもある。 心電図変化は重度の貧血患者で見られ.洞性頻脈.洞性不整脈.ST-セグメント抑制.T波逆転などの非特異的な変化が特徴的である。 重度の貧血は心房細動を伴うことがある。 これらの心電図変化はすべて.貧血を改善すると正常に戻る可能性があります。 貧血患者における不整脈の存在は.単に貧血そのものに起因するのではなく.他の可能性のある原因を調査し.それに応じて対処することが重要であることに留意する必要があります。
神経・筋系
重度の貧血は.頭痛.めまい.耳鳴り.失神.視覚障害.無気力.集中力低下.記憶喪失などの神経症状を伴うことが多く.これは脳低酸素症の兆候である可能性があります。 筋力低下や易疲労性は.筋肉組織が低酸素状態であることに起因する。 異常感覚は.悪性貧血の代表的な症状です。
IV. 消化器系
貧血の患者さんには.食欲不振.吐き気.腹部膨満感.腹部不快感.便秘.下痢などの消化器症状がよくみられます。 あるものは原疾患の発現であり.あるものは貧血の結果である。 舌炎や舌乳頭の萎縮は.悪性貧血や鉄欠乏性貧血で多くみられます。 再生不良性貧血や顆粒球減少による急性白血病では.口腔内に粘膜炎や痛みを伴う潰瘍が見られる。 嚥下困難は.慢性鉄欠乏性貧血で見られる。
V. 泌尿器系
貧血の患者は.糸球体濾過と尿細管再吸収の障害により.多尿と低比重の尿を呈する。 重症例では.軽度の蛋白尿を認めることがあります。 妊娠可能な年齢の女性は.月経周期の乱れ.月経量の増加または減少.無月経を経験することがあります。 性腺機能低下症は.重症貧血の患者さんによく見られます。
VI. その他
貧血の患者は時に低体温を伴うが.これは原因が見つからない場合.貧血の基礎代謝の上昇に関連している可能性がある。 38.5℃を超える場合は.感染症など発熱の原因を調べる必要があります。 黄疸を伴う溶血性貧血は.尿中に胆汁代謝物がないことが特徴である。 血管内溶血は.ヘモグロビン尿やメトヘモグロビン血症を呈し.腹痛.背部痛.発熱を伴うことがあります。
[診断】を行いました。］
貧血はあくまで症状なので.貧血の診断作業は主にその原因を特定することです。 原因がはっきりするまでは.正しい診断を遅らせることのないよう.支持療法を除き.無差別に薬を投与してはならない。
I. 病歴
詳しい病歴を調べることは.貧血の原因を知る上で有効な手がかりとなります。 通常の病歴に加えて.発症形態.発症時期.罹病期間.食習慣.過去の投薬.職業曝露.毒物・化学物質曝露.出血傾向や出血歴.慢性疾患歴.月経歴.出産歴.黒色便や便習慣の変化.体重変化.尿色変化.遺伝性の家族歴.発熱の有無など.問診範囲については.それぞれの重要性を個別に評価・分析することが必要です。 それぞれの項目の重要度を個別に評価・分析する。
身体検査
貧血の原因を診断するには.綿密でよく整理された身体検査が非常に有効である。 皮膚や粘膜の検査では.色調の変化.発疹.潰瘍.毛髪.爪などを調べます。 皮膚や粘膜の蒼白は貧血の一般的な症状であり.貧血の程度を一般的に示すものである。 黄色い強膜は溶血性貧血を示唆する。 特に.胸骨圧迫や全身の表在リンパ節.肝臓や脾臓の腫大の有無に注意が必要である。 痔の出血や腫瘍は貧血の原因としてよく知られているので.肛門や婦人科の検査は無視できない。 心雑音は貧血によって引き起こされることがあるが.器質的な病態の可能性を除外する必要がある。 神経学的検査では.眼底検査を行う必要がある。 脊髄の後方および側方の変性の徴候は.悪性貧血を示唆する。
III.検体検査
貧血の確定診断には.臨床検査が有効です。 血液検査により.貧血の程度や形態的な分類.関与する細胞系統を特定することができます。 網状赤血球数は.赤血球の生成活性を反映しています。 尿検査では.ビリルビンの代謝物や潜血を調べる必要があります。 血尿は.腎臓または尿路疾患そのものの症状である場合と.血小板減少や凝固障害に起因する場合があります。 ヘモグロビン尿は.血管内溶血の証拠である。 便潜血陽性は消化管出血を示唆する。
骨髄検査は貧血の診断過程の主要な部分である。 骨髄の検査には.吸引塗抹と生検の2種類があります。 前者は.細胞増殖の程度.細胞の選別数.異常細胞や腫瘍細胞の存在.非造血細胞の数などの細胞学的分析に重点を置いています。 後者は.骨髄増殖の程度.造血組織の分布と大きさ.骨髄の線維化.腫瘍の転移や浸潤などの病理学的情報を提供するものである。 骨髄検査は.貧血の赤血球造血活性の変化とその原因を直接的に示すものである。 溶血性貧血では.赤血球造血が著しく活発で.顆粒球／赤血球比（M／E）が逆転することがあります。 再生不良性貧血では.骨髄の造血活性が全体的に低下し.非造血細胞が増加します。 白血病では.骨髄に白血病細胞が多数存在し.正常な造血活動が抑制されているように見えます。 骨髄の鉄染色は.体の鉄の貯蔵量を示す信頼性の高い指標であり.鉄欠乏性貧血の患者は.細胞外の鉄が著しく減少しているか.あるいは消失していることが分かっている。 骨髄異形成症候群や鉄顆粒球性貧血では.環状の鉄顆粒球が見られる。
貧血に関する特別な臨床検査は.貧血の項に記載されています。
治療】について］
貧血の原因は様々であり.治療法も疾患によって異なるはずです。
I. 原因に対する処置
貧血治療のカギを握る。 すべての貧血は.症状と根本原因のバランスをとるために.原因を特定することを基本に.治るまで治療する必要があります。
II.支持療法
輸血は貧血の有効な治療法ですが.副作用や合併症が多いため.適応を厳格に管理する必要があります。 ヘモグロビンが60g/L以下の慢性貧血は輸血の適応となる。 成分輸血は.状況に応じて可能な限り使用する。 また.患者の全身状態を改善し.感染を効果的にコントロールすることも.支持療法の重要な要素です。
造血に必要な元素または因子の補充
貧血の中には.鉄欠乏による鉄欠乏性貧血やビタミンB12や葉酸の欠乏による巨赤芽球性貧血のように.造血要素や因子の不足によって引き起こされ.適切に補充することで良好な治療が可能なものもあります。 ビタミンB12や鉄は.正常な生体内では一定の蓄えがあり.それが枯渇して初めて貧血が起こる。 したがって.このタイプの貧血を治療する際には.再発を防ぐために蓄えを補充するように注意する必要があります。
造血成長因子又は造血刺激性医薬品
腎性貧血では.エリスロポエチンの生合成が低下しており.この造血成長因子を外部から補充することが有効である。 エリスロポエチンは.一部の慢性貧血に有効な場合があります。 アンドロゲンは.骨髄造血を刺激し.エリスロポエチン様作用を有するため.慢性再生不良性貧血の治療に使用されてきた長い歴史があります。
貧血の中には.鉄欠乏による鉄欠乏性貧血やビタミンB12や葉酸の欠乏による巨赤芽球性貧血のように.造血要素や因子の欠乏によって引き起こされ.適切に補充することによって良好に治療できるものがあります。 ビタミンB12や鉄は.正常な集団の中に一定の蓄えがあり.それが枯渇して初めて貧血が起こります。 したがって.このタイプの貧血を治療する際には.再発を防ぐために蓄えを補充するように注意する必要があります。
V. 免疫抑制剤
病態が免疫に関連する貧血の場合。 自己免疫性溶血性貧血や純赤血球再生不良性貧血には.グルココルチコイドを使用することができます。 再生不良性貧血の患者さんの中には.抗胸腺細胞グロブリン（ATG）または抗リンパ球グロブリン（ALG）とシクロスポリン（CsA）による治療が効果的な方もいらっしゃいます。
VI. 同種造血幹細胞移植術
骨髄造血不全.または重症再生不良性貧血.造血障害性貧血.鎌状赤血球貧血などの特定の重症遺伝性貧血の場合。
VII.脾臓摘出術
脾臓は赤血球の破壊の主要な部位である。 遺伝性球状赤血球症.遺伝性卵円形赤血球症.医学的治療に失敗した自己免疫性溶血性貧血.脾臓機能低下症など.特定の貧血は脾臓摘出の適応となります。 胸腺腫を伴う純赤血球再生不良性貧血の患者さんの中には.胸腺摘出術後に寛解に至る方もいらっしゃいます。