地図のような骨の欠損は.Hand-Schüller-Christian病の症状の1つです。 ハンド-シュラー-クリスチャン病は.亜急性または慢性分化型組織球症とも呼ばれ.以前はハン-シュラー-コ病と呼ばれていました。また.レッテラー-シーウェ病や好酸球性骨肉腫とも呼ばれます。骨肉腫は.発症年齢が異なること.臨床症状が異なること.急性型と亜急性型があること.予後が異なること以外は.病理組織学的特徴が共通していることから.ランゲルハンス細胞組織球症の異なる症状である。 診断は.臨床症状に基づいて行うことができます。 3歳以上の小児に多く発症し.成人では稀である。 顔面.眼瞼.体幹.肛門周囲.腋窩の皮膚に潰瘍や黄色い腫瘍ができ.口腔粘膜に潰瘍ができる。 組織球および炎症性細胞の浸潤による肺門および間質性肺の線維化は.右心不全を引き起こすことがある。 下垂体または視床下部の病変で尿路結石が発生する。 頭蓋骨.頭蓋底の翼状鞍.上顎および下顎.骨盤.大腿骨.肋骨および上腕骨が侵されることがあり.特に限定的で大きさが可変で.不規則な境界を持ち.地図のように硬化せずに境界が明確な欠損の領域で.アトラス様骨欠損と呼ばれる由縁である。 眼窩外壁や眼窩頭頂骨の破壊は眼窩の軟部組織を巻き込み.眼球突出を生じることがあるが.その真の原因は不明である。 典型例では頭蓋アトラス様欠損.眼球突出.ぶどう膜炎の三徴候があるが.三徴候が揃って起こることは稀であり.非典型例では三徴候が揃わないか.一.二徴候しかなく.ぶどう膜炎は病変の後期合併症である。
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