脊髄空洞症は.脊髄の慢性進行性病変である。 原因はよくわかっていませんが.脊髄（主に灰白質）に管状の空洞が形成され.グリア（非神経）の増殖が見られるのが特徴的な病変です。 頸髄に多く存在する。 病変が延髄に及ぶ場合は.髄質海綿状疾患と呼ばれる。
病因
正確な原因は不明で.先天性発達異常と二次性脊髄空洞症に分けられ.後者は稀である。
1.先天性脊柱管閉鎖症
この疾患は.二分脊椎.頚椎肋骨.側弯症.後頭部周囲奇形などの他の先天異常を伴うことが多く.この見解を支持するものである。
2.脊髄の血液循環異常
脊髄の虚血.壊死.軟化.空洞形成を引き起こす。
3.機械的要因
先天性の要因で第4脳室からクモ膜下腔への脳脊髄液の流れが阻害され.脳脊髄液が脊髄中心管に下向きに脈打ち.拡大し中心管の壁を突き破って空洞を形成するもの。
4.その他
脊髄腫瘍嚢腫変性症.損傷性脊髄症.放射線性脊髄症.脊髄梗塞軟化性脊髄内出血.壊死性脊髄炎など。
クリニカルプレゼンテーション
脊髄空洞症の臨床症状は3種類あり.症状の程度は空洞の発生の初期と後期に大きく関係します。 さらに空洞が拡大すると.髄質の灰白質.空洞外の白質も巻き込まれ.空洞の下で伝導束の機能障害が発生する。
1.感覚的な症状
空洞が脊髄の頚部と胸部上部のどちらにあるか.片側か中央かによって.上肢と胸部上部の片側の分節性感覚障害が起こり.しばしば分節性の解離性感覚障害.痛覚と温度感覚の喪失または消失.深部感覚の存在が特徴的である。
2.運動症状
頸胸腔は脊髄前角に影響を与え.片側または両側の上肢の弛緩性部分麻痺を生じ.筋力低下と筋緊張低下.特に両手の骨間筋と骨間筋萎縮が顕著で.重症の場合は爪状の手の変形が見られます。
下部三叉神経根が侵された場合.同側の顔面に中枢型の侵害受容・温熱感覚障害.顔面にいわゆる「タマネギ様分布」が見られ.咀嚼筋が弱くなります。 片側または両側の下肢の部分麻痺.過緊張.腹壁反射の消失.バビンスキー徴候が陽性。
3.自律神経障害症状
空洞は脊髄の側角（頸部8.胸部1）の交感神経中枢を巻き込み.対応する分節を損傷するホルネル症候群を引き起こし.四肢や体幹の皮膚分泌異常を伴うこともあります。
また.奇妙な発汗現象としては.寒くなると発汗が増え.体温の低下を伴い.指先や爪の過角化.萎縮.光沢の喪失.痛みや温度感覚の喪失による火傷や外傷.進行すると排尿・排便障害となる。 再発性尿路感染症
審査
MRI：空洞は低信号で脊髄の縦軸にサジタルに現れ.断面では空洞のある面の大きさと形態が明確に示される。
診断名
慢性的な発症と臨床症状から.分節性解離性感覚障害.上肢に発生する下部運動ニューロン運動障害.下肢に発生する上部運動ニューロン運動障害など.画像所見を組み合わせることにより.さらに明確な診断が可能です。
治療法
1.一般的な治療法
神経栄養剤が使われ.過去には放射線治療も試みられたが.その効果は不正確であった。 本疾患は緩徐に進行すること.病因的に関連すると考えられる輪状後頭骨変形や小脳の舌下ヘルニアがしばしば併発することから.確定診断後に手術を行う必要があります。
手術の根拠は
(1) 頭蓋頸部接合部位の減圧術により.同部位で考えられる奇形等の病的要因に対処し.原因を除去し.病変の発生・悪化を防止すること。
(2)海綿体切開術とシャントを行い.空洞を小さくして内在する圧迫因子を取り除き.症状を緩和する。
2.その他の治療法
ビタミンBをはじめ.血管拡張剤.神経細胞代謝機能賦活剤などを適用することができる。 また.術後の神経機能の回復を促すために.状態に応じてボディセラピー.理学療法.鍼灸療法を行うこともあります。