I. 対象者
小児急性リンパ芽球性白血病（ICD-10:C91.0）の初診を受けた標準リスク群および中間リスク群の患者さんです。
II. 診断根拠
臨床診断治療ガイド-小児内科小巻」（中国医学会編.人民衛生出版社）.「朱方実用小児科（第7版）」（人民衛生出版社）.「血液疾患の診断と効果基準（第3版）」（張志南・沈庭編.科学出版社）による。
(i) 身体所見：発熱.皮膚や粘膜の蒼白.皮膚に出血斑や点状出血.リンパ節や肝臓・脾臓の腫大.胸骨圧迫痛などがあります。
(ii)血球数および分類
(iii) 骨髄検査：形態学（組織化学的検査を含む）。
(iv)イムノフェノタイピング。
(v) 細胞遺伝学：核型分析.FISH（必要な場合）。
(vi) 白血病関連遺伝子
III.リスクグループ化基準
(i) 標準リスク群：以下の全てを同時に満たすこと。
1.年齢が1歳以上.10歳未満。
2. wbc<50×109/l。
3.プレドニゾンの効果が良好（8日目の末梢血白血球が1×109/L未満）であること。
4.Non-T-ALL。
5.非熟成型B-ALL。
6, t(9;22) または BCR/ABL 融合遺伝子なし; t(4;11) または MLL/AF4 融合遺伝子なし; t(1;19) または E2A/PBX1 融合遺伝子なし。
7.骨髄では投与15日目にM1（前骨髄球5％未満）またはM2（前骨髄球5～25％）を示し.33日目に完全寛解となった。
(ii) 中リスク群：以下の4つの条件を同時に満たすこと。
1.t(9;22)またはBCR/ABL融合遺伝子を持たない。
2.プレドニゾンの効果が良好（8日目の末梢血白血病細胞数が1×109/L未満）。
3.標準リスク導入寛解療法15日目のM3骨髄（前骨髄球25％以上）または中リスク導入寛解療法15日目のM1/M2骨髄。
4.顕微鏡的残存病変（MRD）検査が可能な場合は.33日目のMRDが10-2未満であること。
また.以下の条件のうち少なくとも一つを満たすこと。
5.WBC≧50×109/L。
6.年齢≧10歳 ;
7.T-ALL;
8.t(1;19)またはE2A/PBX1融合遺伝子が陽性。
9.年齢が1歳未満でMLL遺伝子再配列がない。
(iii) 高リスク群：以下の条件のいずれかを満たすこと。
1.プレドニゾンに対する反応性が低い（8日目の末梢血白血病細胞が1×109/L以上）。
2. t(9;22)またはBCR/ABL融合遺伝子陽性。
3. t(4;11) または MLL/AF4 融合遺伝子が陽性である。
4.中リスクの導入寛解治療15日目のM3骨髄。
5. 33日目の骨髄が形態学的に不変（5％以上）.M2/M3。
6.可能であれば33日目のMRD≧10-2.または12週目のMRD≧10-3。
IV.治療方針選択の根拠
臨床診断治療ガイド-小児内科小巻（中医協編.人民健康出版社）.朱佛堂実用小児科（第7版）（人民健康出版社）による。
(I)初回導入化学療法レジメン。
VDLP(D)レジメン。
ビンクリスチン（VCR）1.5mg・m-2・d1を週1回.計4回.絶対量は1回2mg以内.エリスロマイシン（DNR）30mg・m-2・d1を週1回.計2～4回.L-asp 5000～10000u・m-2・d1.計6～10回。
プレドニン（PDN） 45-60mg・m-2・d-1, d1-28, 29-35日目に減量して中止する。 または.PDN 45-60mg/m-2/d-1.d1-7.デキサメタゾン（DXM）6-8mg/m-2/d-1.d8-28.29-35日目に停止するように漸減する。
PDN試験 d1-7.全用量の25%から開始し.臨床効果に応じて徐々に全用量まで増量.7日間の累積投与量＞210mg・m-2.腫瘍溶解症候群を避けるため腫瘍負荷量が高い患者には開始用量を減らす（0.2-0mg・kg-1・d-1）.d8評価。
(ii)寛解後の地固め療法。
1. CAMレジメン:
シクロホスファミド（CTX）800～1000mg・m-2・d-1を1回.シタラビン（Ara-C）75～100mg・m-2・d-1を7～8日間.6-メルカプトプリン（6-MP）60～75mg・m-2・d-1を7～14日間投与します。 中リスク群の患者には.CAMレジメンを1回繰り返す。
2.mMレジメン。
高用量メトトレキサート（MTX）3-5g/m-2/d-1を2週間おきに4-5回投与；テトラヒドロ葉酸カルシウム（CF）15mg/m-2を6時間おきに3-8回投与（MTX血中濃度により調整）；6-MP 25mg/m-2/d-1を56日以内.WBCにより調整する。 上記のレジメンの間.水分補給とアルカリ化が必要です。
(iii) 遅延型集中治療。
VDLP（D）療法：VCR 1.5mg・m-2・d-1を週1回×3回（絶対量2mg以下）.DNRまたはアドリアマイシン（ADR）25-30mg・m-2・d-1を週1回×3回.L-Asp 5000-10000u・m-2・d-1を4～8回.PDN 45～50mg を投与。 60mg・m-2・d-1 または DXM 6-8mg・m-2・d-1, d1-7, d15-21.
2.CAMレジメン。
CTX 800-1000mg・m-2・d-1を1回投与.Ara-C 75-100mg・m-2・d-1を7-8日投与.6-MP 60-75mg・m-2・d-1を7-14日投与。 中等度リスク群の患者には.8週間の維持療法（すなわち.後述する8週間の6-MP＋MTXレジメン）が挿入されました。 中リスク群の患者は.上記のVDLP(D)およびCAMレジメンを1回ずつ繰り返します。
(iv) 維持療法
1. 6-MP＋MTX療法：6-MP 50mg・m-2・d-1.就寝時空腹時に持続経口投与.MTX 15-30mg・m-2.週1回.経口又は筋注.治療終了まで（男性2.5～3年.女性2～2.5年）。 WBCに応じてレジメンの薬剤投与量を調整する。
2.VD療法（6-MP＋MTX療法中に4～8週間ごとに挿入）。
VCR 1.5mg・m-2・d-1.1回.最大絶対量2mgを超えない；DXM 6-8mg・m-2・d-1.d1-7。
(v) 中枢神経白血病（CNSL）の管理：腰椎穿刺.髄腔内注射を16～24回以上行う。 リスクグループ分けにより.MTX単独または3回髄腔内注射を以下の薬剤量で投与することができる。
MTX：12ヶ月未満で6mg.12-36ヶ月で9mg.36ヶ月以上で12.5mg；Ara-C：12ヶ月未満で15mg.12-36ヶ月で25mg.36ヶ月以上で35mg；DXM：12ヶ月未満で2.5mg.12-36ヶ月で.5mg。初診でCNSLと診断された子供たち 初診でCNSLと診断された小児は.1歳未満であれば放射線治療を行わないが.1歳以上であれば適切な量の頭蓋放射線治療を行う。
V. 患者の病態に応じたパスウェイ選択
小児原発性ALLのクリニカルパスと完全寛解（CR）状態の小児ALLのクリニカルパス（添付資料）。
VI. 参照コスト基準
(i)標準リスク群の患者の平均フルレファレンスコスト基準を8万人民元以内にコントロールする。
(ii)中リスク群の患者の平均フルレファレンスコスト基準は.15万人民元に制限される。