顎堤髄質は顎堤脊柱管内に位置する。 成長と発育の過程で.顎堤脊柱管は顎堤髄質よりも速く成長するため.顎堤髄質の下端は脊柱管の下端に対して徐々に上昇する。 クリスタル塞栓症は.顎堤髄質の下端が様々な理由で脊柱管 の末端によって拘束され.正常に上昇することができず. その結果.正常よりも低い位置になる状態である。 様々な先天性発育異常による神経症状の主な病態機序の一つであり.頭蓋塞栓症候群.頭蓋繋留症候群とも呼ばれる一連の臨床症状を引き起こす。
[病因]
硬膜髄質および硬膜端のさまざまな先天性発育異常が硬膜塞栓症につながる可能性があり.前述の先天性因子のほか.硬膜裂開.硬膜膨隆.硬膜端線維緊張.腰仙髄管脂肪腫.先天性嚢胞.潜在性毛巣洞などがあります。 前述の先天性要因に加えて.腰仙部頭蓋膨隆部の術後癒着も頭蓋再塞栓症の原因となる。 一般に.頭蓋骨髄の塞栓症は頭蓋骨髄末端の血液循環障害を引き起こし.それに対応する神経症状を引き起こすと考えられている。
[臨床症状]
硬膜塞栓症症候群（硬膜繋留症候群）の臨床症状は.硬膜裂孔と類似しており.以下のようなものがあります：
1.腰仙部の皮膚変化：腰仙部皮膚の突出または陥凹.分泌物や感染を伴うことがある.多毛症.大きな隆起した腫瘤……これら。
2.下肢の運動障害：下肢の歩行異常.脱力.変形.痛みとして現れ.頭蓋側彎症と合併することもある。
3.下肢の感覚障害：下肢.会陰部.腰部の感覚異常や痛みとして現れる。
4.排尿・排便機能障害：尿閉.排尿困難.尿失禁.頻尿.1回の排尿量が通常より少ないなど.便秘.便秘症.失禁などがよく現れる。
【診断と検査】
MRI（磁気共鳴画像法）は.硬膜塞栓症の診断の主な方法であり.硬膜塞栓症の有無を明らかにするだけでなく.脂肪腫.硬膜縦裂などの他の病理学的変化を併存していることを把握することができます。 排尿・排便機能と合わせて.尿路超音波検査やウロダイナミクス検査を行い.尿路病変の程度や硬膜神経機能の障害を評価する。
[治療]
塞栓を緩め.脂肪腫やその他の病変を除去する手術を行う。
【当院の硬膜塞栓症に対する外科的治療の原則】
硬膜塞栓症は.症状が出る頃にはすでに器質的に変化しており.正常な状態に戻すことはできませんが.発症が続かないように適切に修正することしかできません。 硬膜塞栓症の症状は.神経系の破壊的な損傷によって引き起こされることがあるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷の悪化を防ぐだけである。
したがって.硬膜塞栓症候群（硬膜繋留症候群）の外科的治療の基本的な目標は.病気の進行を防ぐことであり.患者によっては下肢の運動機能や感覚機能.さらには腸機能の改善が見られることもあります。 手術では通常.腸や膀胱の機能障害.下肢や足の変形は改善しませんが.痛みや不完全な筋力低下はある程度改善する可能性があります。 下肢や足の変形は.整形外科手術によって部分的に改善することがある。 したがって.硬膜塞栓症症候群の多くの患者.特に小児に対しては.硬膜手術または脳神経外科.泌尿器科.整形外科の併用が必要である。
腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が見つかった患者を含め.腸や膀胱の機能が正常な患者に対しては.早期かつ体系的な検査.評価.外科的治療を推奨する。腸や膀胱の機能障害がある患者に対しては.患者の全身状態や関連する検査に基づいて手術の選択を行うべきであり.これらの患者の大多数は外科的治療が可能であり.また外科的治療が必要である。 これらの患者の大部分は手術が可能であり.また手術を必要とする。
最小侵襲の概念を患者の手術に導入し.必要であれば神経生理学的モニタリングとともに.可能な限り塞栓を完全に解除し.神経損傷を回避し.再癒着と塞栓を減少させ.術後の創合併症を予防するために.マイクロサージェリーを主張すべきである。
術後の患者にはフォローアップを行い.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動・感覚リハビリテーション.下肢変形の整形外科的治療について可能な限りの指導を行った。 我々は.塞栓術のみに焦点を当て.これらの機能障害の継続管理のための適切な指導を怠ることは.患者にとって有害であると考える。
耳介塞栓症症候群と耳介裂隙の関係
耳介裂隙という概念は.通常.耳介柱に生じる複数の先天性病理学的変化を包含する。 これらの病的形態には.脊柱管の1つまたは複数のセグメントの後面の先天性欠損.堤髄の頭蓋膨隆（優性頭蓋裂）.頭蓋低形成（すなわち.頭蓋塞栓症）.脂肪腫.単独または腫瘍と関連した皮膚水中毛状洞.頭蓋縦裂が含まれる。 1つまたは複数のセグメントにおける脊柱管後面の先天性欠損.すなわち頭蓋閉鎖不全は.頭蓋裂という用語の最初の出典であり.その診断基準として認められている。
潜行性頭蓋裂は通常.以下の病理学的形態をとる：低頭蓋円錐（頭蓋塞栓症）.脂肪腫.短縮および肥厚した末端フィラメント.線維性筋膜.頭蓋縦裂.皮膚洞管.頭蓋腔.皮膚嚢胞.および上皮性嚢胞。
特に中国の臨床医は.潜行性顎裂の様々な病理形態を別々に説明し.それに応じて顎裂塞栓症.脂肪腫.顎裂空洞症.エンドフィラメント緊張症候群.顎裂縦裂などの診断を下すことに慣れています。 しかし.実際には.これらの病型の診断が病気の全体像を反映していないことが多く.実際の病型はもっと複雑で.同時に発生しやすいことも多い。
まとめると.Crural embolism症候群はCrural cleft疾患の一部であり.Crural cleftを伴わない別のCrural embolismを見つけることはまれである。 硬膜塞栓症は.硬膜裂孔による神経損傷の主な形態であるが.多くの場合.他の病態と併存していることが多いため.孤立性硬膜塞栓症症候群の診断は不完全であることが多く.このことを認識し.必要な術前検査の助けを借りて.様々な病態を詳細に分析することが.手術の結果を改善するために重要である。