患者は68歳の女性で.「2年2ヶ月前から体幹と両下肢のエピソード性強直症」で入院してきた。 患者は2年前に原因不明の左下肢強直症を発症し.屈伸ができなくなり歩行に影響を及ぼした。 上記の症状は.突然の音を聞いた後.精神的ストレスがかかった時.手足に力が入った時などに起こりやすく.休んで落ち着くと解消されるそうです。 ジストニア」「不安身体化障害」と診断され.メドローリムスとメペリジンの内服が行われましたが.症状は改善されず.「不安身体化障害」と診断され.メドローリムスとメペリジンの内服を行いました。 両下肢の運動障害は.寛解-増悪-寛解-増悪と変動し.この2ヶ月で症状が著しく増悪した。 検査：バイタルサイン正常.脳神経（-）.四肢の筋力正常.腱反射正常.打撲性筋緊張反応なし.不随意運動なし.筋束振戦なし.皮下匍匐波なし。 右下肢は高血圧で.両側バビンスキー徴候（+）を認める。 全身の深部感覚.表層感覚は正常であった。 二次検査：筋電図上で神経原性.筋原性障害なし。 抗核抗体価1:1000.抗接着部位抗体陽性。 血清中抗グルタミン酸デカルボキシラーゼ抗体測定（GAD-Ab）が陽性である。 診断名：スティッフ・パーソン・シンドローム。 stiff-person症候群は.体幹および下肢の筋肉の過度の収縮と筋痙攣を特徴とするまれな神経疾患です。 これにより.筋肉が引き締まる。 その希少性から.誤診されやすく見逃されがちです。 現在有効な治療法は.ベンゾジアゼピン系薬剤.バクロフェン.レベチラセタム.ガンマグロブリン.血漿交換などです。 この患者さんは.クロナゼパムとレベチラセタムの投与により.症状が急速に改善されました。 stiff person症候群は自己免疫疾患と合併することが多く.卵巣腫瘍に伴う腫瘍随伴症候群として見られることもあり.頻繁な定期検診が必要であることに留意する必要があります。