概要
米国胸部学会（ATS）と欧州呼吸器学会（ERS）は2002年に間質性肺疾患の分類に関するコンセンサスレポートを共同で発表し、間質性肺疾患はびまん性実質性肺疾患と総称され、そのうち原因不明のものは特発性間質性肺炎（IIP）と呼ばれている。 特発性肺線維症（IPF）、非特異性間質性肺炎（NSIP）、クリプトジェニック日和見肺炎、急性間質性肺炎、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患、落屑性間質性肺炎、リンパ球性間質性肺炎である。 非特異性間質性肺炎（NSIP）は特発性間質性肺炎（IIP）の一種である。 以前は特発性間質性線維症に分類されていたが、臨床的、病理学的、画像診断的、肺機能的変化、特にグルココルチコイド療法に対する反応性や予後がIPFとは大きく異なるため、近年では独立した特発性間質性疾患としてIPFから分離されている。 臨床症状や病理学的特徴の特異性が比較的乏しいため、IPFと診断されることが多いが、実際には2つの異なる疾患である。
病因
原因は不明である。
症状
NSIPは主に中高年に発症するが、小児にも発症することがあり、平均年齢は49歳で、男性より女性の方がやや多く、遅発性または亜急性に発症する。 主な臨床症状は進行性の呼吸困難と咳嗽である。 UIP（一般的な間質性肺炎）と比較して、NSIP患者の多くは副腎皮質ステロイドに対する反応が良好で、予後も比較的良好である。 患者の約1/3は発熱を有し、杵指・臼指はまれで約13％である。
身体診察では両側肺下部の破裂音が聞こえることがある。 一部の患者では貧血、白血球数の増加、ほとんどの患者では沈降速度の増加、CRP（C反応性蛋白）反応陽性、少数の患者ではANA（抗核抗体）およびds-DNA（二本鎖デオキシリボ核酸）陽性がみられる。 病変が肺に限局しており、他の疾患が原因として特定できない場合は、特発性非特異性間質性肺炎（INSIP）と呼ばれ、結合組織障害、有機粉塵の吸入、特定の薬剤に対する反応、急性肺損傷の機械化期など、病因的に関連すると考えられる他の要因はNSIPとみなされる。
検査
(i) 臨床検査
気管支肺胞洗浄液(BALF)検査はNSIPの診断にはならないが、感染症、腫瘍、結節性疾患、一部の職業性肺疾患などの疾患を除外することができる。 好中球の増加は、NSIPが肺線維症の段階に入ったことを示し、予後は不良である。BALF検査は、治療への反応と予後の評価に役立つのみである。
(その他の補助検査
1.胸部X線写真
中肺野、下肺野、胸膜下に間質性浸潤影が均等に分布し、病状の進行に伴い、線状、網状、結節状の影として現れるが、蜂の巣状の肺として現れることは少なく、ごく少量に現れることもある。 進行すると肺が縮小することもある。
2.HRCT（高分解能コンピュータ断層撮影法）
NSIPを診断する重要な手段であり、特徴的な特徴がある。
(1)すりガラス状陰影は、主に肺野の中下層と胸膜下に血管が認められる漠然とした浸潤性陰影で、患者の約80％がこのような陰影を認めるが、唯一の陰影であることは少なく、ほとんどが左右対称である。
(2)固形影はしばしば固形病変の小片として出現し、左右対称に分布することがあり、主に両中下肺野と胸膜下に認められる。
(3) 細気管支の拡張と胸膜の肥厚を伴う網状影と線状影。
(4)ハニカム変化はほとんどみられず、その発生率は0％～25.8％と報告されており、発生したとしても病変全体に占める割合は小さい。 同時に、気管支血管束の肥厚、牽引性気管支拡張、肺構造のゆがみがみられるが、これらはすべて線維化期に起こる。
3.肺機能
肺機能は、NSIPの初期には変化しないこともあるが、病状の進行に伴ってさまざまな段階で変化することがある。 その結果、肺弾性収縮は増大し、肺コンプライアンスは低下し、肺容積は減少する。 気流速度は障害されないため、FEV1/FVCは正常または高い。 ガス交換は、毛細血管が破壊されてガス交換面積が減少し、肺胞隔壁が肥厚して拡散距離が長くなり、その結果拡散機能が低下するために障害される。 NSIP患者の動脈血ガスは、肺胞動脈酸素分圧差（A-a）DO2の増加と静脈血の混合（生理的シャント）を伴う特徴的な低酸素血症を示す。 動脈酸素分圧は低下し、動脈二酸化炭素分圧は正常か低い。 肺機能の変化は、肺細胞浸潤と肺線維症の関係の重症度と特に相関する。
診断
臨床症状とX線画像のみから正しい診断を下すことは困難である。 臨床症状や画像診断で非典型的なIPFを示す若年患者では、組織学的証拠を得るために肺生検を行うべきである。 光ファイバー肺生検で診断に十分な材料が得られない場合。 肺生検が可能であれば、限定的開胸生検または経胸腔鏡下肺生検を行うべきである。 どちらのタイプの肺生検も、新鮮な病変、すなわち炎症が明らかな部位から採取した生検は、元の疾患の特徴を維持できる可能性がある場合に選択すべきである。 一般に、組織の全体像を観察するために、2～3片を採取し、1片の直径は約1cmである。 病変が密集し、明らかな線維化が認められる部位で生検を行った場合、組織学的にIPFと鑑別することは困難である。 限定開胸肺生検（すなわち、小切開肺生検）では、わずか5～7cmの切開で、損傷も少なく、手術時間も短く、陽性率も高い。 経胸腔鏡下肺生検は開胸する必要がなく、傷害は少ないが時間がかかる。
治療法
主な治療はプレドニゾンによる糖質コルチコイド療法で、その期間は病態に応じて決定され、治癒するまで行われる。 さらに病状が安定してから漸減し、少なくとも1年間は中止する。 大半の患者は治療後、臨床症状、画像診断、肺機能に著明な改善を示すが、肺上陰影の吸収を経験する患者、安定した状態を維持する患者、悪化を続ける患者もいる。 治療効果は病期と密接な関係があり、細胞型は病初期で理想的な効果を示す。 混合型は2番目に効果が高い。 線維化型は進行期に入り、膠原線維が治療に反応しなくなるため、治療効果は乏しく、線維化型にシクロホスファミド・アザチオプリンなどの免疫抑制剤を加えるかどうかだが、治療効果はまだ決定的ではない。
予後
5年生存率は76.2％、10年生存率は35％であり、IPFの43.8％、15％に比べ、NSIPはIPFより予後が良好である。 特にグルココルチコイドによる治療は、重症線維化型を除き、疾患の改善または安定化をもたらした。
(I) 非特異的間質性肺炎に対する注意事項
1.十分な休養の確保
保温、防寒、各種感染予防に注意する。 特に気温の変化が激しい冬から春にかけては、気候の変化に注意し、寒さによる病気の悪化を避けるため、衣服の増減を適宜行う。
2.快適な生活環境を
部屋は静かで、清潔で衛生的に保ち、空気は新鮮で、湿り気があり、循環していることが大切で、煙草、香水、芳香剤など匂いの強い刺激物を避け、また冷たすぎる空気、乾燥しすぎる空気、湿りすぎる空気を吸い込まないようにする。
3.食事
一般的に言って、食事は多様で、適度で、栄養価が高く、適切な比率で、消化吸収に適したものでなければならない。
4.精神面では、楽しく楽観的な気分を保つこと。
精神的刺激や精神的過度のストレスを避ける。 つまり、幸福な精神を維持するためには、名声や富、楽しみを過度に追い求めるのではなく、「上辺だけでは物足りない、下辺だけでは物足りない」という道理を理解し、人生や心理的な満足感を感じられるように、「満足」という考えを養う必要がある。 そうすることで、人生と心の満足感を得ることができる。 幸せな精神を維持するだけでなく、日常生活をカラフルにアレンジする。
5.外因性アレルゲンを避ける
外因性アレルゲンの例としては、花や植物（特に花粉症）、羽毛や古い綿毛などアレルギーを誘発する素材の入った寝具や枕、鳥類、動物（ペットや実験飼育動物）、木材（レッドシダーの粉塵、コルク加工）、砂糖加工、キノコ栽培、チーズ、醸造、カビの生えたワラへの暴露、水（温水パイプライン、エアコン、加湿器、サニタリーバス）、農薬や除草剤などが挙げられる。
(ii) 非特異的間質性肺炎の食事療法
1.消化のよい軽めの食事、主に流動食または半流動食をとる；
2.果物や野菜を多くとる；
3.水分を多めにとる。
(iii）非特異性間質性肺炎の禁忌食
1.辛いもの、酸っぱいもの、しびれるもの、辛いもの、揚げ物、卵、魚、エビなどの喘息を誘発しやすい食べ物は避ける；
2.刺激物を食べない；
3.ピクルスやザワークラウトなどの塩分過多の食品を避ける。