ケトジェニックダイエットとは.脂肪の割合が高く.炭水化物の割合が低く.タンパク質などの栄養素が適切に含まれており.正常な成長や発達を妨げず.同時にてんかんや腫瘍などの治療効果が期待できる処方食のことです。 この治療法は.小児の難治性てんかんの治療に数十年にわたって使用されており.その抗てんかんメカニズムはまだ解明されていませんが.その有効性と安全性は十分に確立されています。 ケトジェニックダイエットは.エネルギー源としてブドウ糖を脂肪に置き換える療法であるため.脂肪酸の輸送と酸化に障害がある疾患は禁忌とされています。 1.絶対禁忌.2.カルノシン欠乏症.3.カルノシン・パルミトイルトランスフェラーゼIまたはII欠乏症.4.カルノシントランスフェラーゼII欠乏症.5.β酸化欠損症.6.中鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症.7.長鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症.8.短鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症.9.長鎖3ヒドロキシル脂質アシルコエンザイム不足.10.中鎖3ヒドロキシル脂質アシルリコエンザイム不足症 11. ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症.12. ポルフィリン症。 これらの疾患の患者は.発達遅延.心筋症.筋緊張低下.運動後疲労.ミオグロビン尿を呈することがあります。