心房中隔欠損の直径が5mm以下であれば、特別な治療は必要ない。直径が5mm以上であれば、手術や低侵襲のインターベンション閉塞術を行うことができる。 心房中隔欠損が小さく、直径が5mm以下であれば、自然に再生する可能性があるので、特別な治療は必要ない。 しかし、右心負荷を評価するために定期的な超音波検査が必要であり、症状が悪化した場合には外科的介入が必要となる。 5mm以上の比較的大きな心房中隔欠損症は、通常、心房中隔欠損症を修復するために切開を必要とする従来の手術で治療される。 あるいは、切開を必要とせず、治療効果を得るために血管内に閉塞剤を送り込む低侵襲的な介入を用いることもできる。 心房中隔欠損症はチアノーゼ、パニック、息切れなどの症状を引き起こすことがある。