消化管侵襲性白血病の臨床的特徴

  ベーチェット病(BD)は.血管炎を基礎病態とし.全身の多臓器を巻き込み.再発を繰り返し.多様で非特異的な臨床症状を呈する.病因・病態不明の自己免疫疾患である。  韓国や日本を含む東アジアでの発生率が比較的高く.通常.消化性潰瘍や腹痛などの消化器症状を特徴とし.腸管白血病(IBD)と呼ばれることもあります。  白子症は口から肛門までの全消化管を侵し.食道が侵された場合は酸逆流.腹鳴.後胸部痛.回盲部が侵された場合は右下腹部痙攣.腹部膨満.下痢.血便など部位により臨床症状は様々です。  消化器系の内視鏡検査は.この病気の早期発見に役立ちます。 潰瘍は単発または多発で.深さは様々で.再発することもあります。 潰瘍は食道.小腸.回盲部.大腸に浸潤することが一般的ですが.回盲部が最も多く見られます。  臨床症状の特異性が乏しく.回盲部に好発するため.腸結核やクローン病との鑑別に臨床上の注意が必要である。 特に腸結核の場合.腸白板症の治療にはグルココルチコイドや免疫抑制剤の追加が必要であり.前疾患の増悪につながるため.鑑別は重要である。  5-アミノサリチル酸.グルココルチコイド.免疫抑制剤.インフリキシマブなどの薬剤による効果的な治療にもかかわらず.です。 腸管白板症の再発率は依然として高く.特に若い男性患者に多く見られます。 再発した潰瘍は.消化管出血や消化管穿孔などの生命を脅かす合併症を併発することがあるため.必要に応じて外科的手術を複合的に行う必要があります。