先天性小耳症の患者さんは.生まれつき.言葉の発達の遅れと耳介の異常という2つの大きな問題を抱えています。この2つの問題は.学習や生活に大きな支障をきたし.精神的な障害にもなり得ます。 小耳症の治療は.患者さんの生涯利益を最大化するために.科学的かつ効果的なアプローチが必要であり.そのためには患者さんと医師との共同作業が必要です。 以下では.より多くの親御さんが現在の医学の進歩を知り.お子さんに合った治療法を選択することを願い.小耳症に対する聴力再建を中心にお話しします。 小耳症とは何ですか？ 小耳症とは.耳介の構造が欠損し.通常よりも小さくなっている耳の奇形で.多くは先天性.一部は外傷や火傷の結果.後天的に生じるものです。 本日は.幼少期から聴覚機能障害を併せ持つ先天性小耳症の聴覚問題に焦点を当てますが.後天性小耳症の患者さんでは聴覚機能は一般的に正常とされています。 小耳症には.その重症度によって4つのタイプがあります。最も重症度が低く.一般的に構造的には問題ありませんが.通常より少し小さい程度のI度小耳症.耳の再建手術が最も多いIII度小耳症.一般的に縦長のボローニャのような形状.最も重症で耳が全くないか少し肉がついている程度のIV度小耳症があります。 小耳症になると.どのような聴力障害が起こるのでしょうか？ 小耳症の程度が高いほど.外中耳の変形や異常が重なる可能性が高くなります。 先天性小耳症の患者さんでは.外中耳の奇形の程度によって難聴が生じます。 中耳の奇形は.主に3つの聴覚結節の発育異常によって引き起こされ.聴覚伝導機能に大きな影響を与える。 外耳道の奇形は.聴力への影響が少ない外耳道狭窄と.聴力への影響が顕著な外耳道閉鎖に分類されます。 小耳症の患者さんが中耳の奇形と外耳道の奇形を併せ持つ場合.聴力機能は著しく損なわれます。 両側性外耳道奇形の患者さんは.正常な発語が困難であり.社会的コミュニケーションや学習能力に重大な影響を及ぼします。 一側外耳中耳奇形は個人差が大きく.ほとんどの患者さんは通常のコミュニケーションが可能ですが.健常者のような明瞭な発音や噛み合わせが困難です。 このため.小耳症の患者さんは毎年定期的に病院を受診する必要があり.そこでまず総合的な聴力評価を行います。 お子様の聴力の発達度合いに応じて.医師は治療法を提案し.お子様が骨伝導補聴器を装着するか.再建聴力手術を受けるかをご両親に助言します。 骨伝導補聴器は.高齢者が使用する通常の補聴器とは異なり.頭蓋骨の骨を通して内耳の内側に音を伝えるもので.外耳道の奇形がある患者さんに適しています。 聴覚再建手術はどのような場合に行われるのですか？ 外耳道や中耳の奇形を治療することで聴力レベルを改善することができ.このような手術を聴力再建手術といいます。 小耳症の患者さんは.外耳と中耳の奇形を併せ持つことが多いため.聴力再建手術が必要となりますが.この手術をいつ行うかは.特にデリケートな問題です。 10数年前.臨床医はこの問題を十分に認識しておらず.外耳道再建術後の耳形成手術の失敗率が特に高かった。 しかし.手術の順序を逆にすると.失敗率がそれほど高くならないことが次第に分かってきました。 その結果.経験豊富な外科医がその理由を明らかにすることができるようになったのです。 外耳道の再建手術は耳介組織への栄養血液供給を著しく阻害し.術後の局所瘢痕はさらに耳介皮膚の弾力性と健康性を損ない.その後の耳の再建手術に危険の種をまいている。 そのため.現在では.まず耳の再建手術を行い.その後に外耳道を含む聴力再建手術を行うべきというのが学界のコンセンサスとなっています。 復旦大学眼耳鼻咽喉科では.聴覚再建と耳形成の段階的な手術順序を整理し.患者ができるだけ短期間で聴覚再建と耳形成の両方を完了できるように.この手術に多くの重要な改良を加えています。 外耳道狭窄を伴う先天性小耳症の治療は.耳介再建1期.外耳道再建2期.耳介再建3期の3段階で行われるのが一般的です。 各手術とも入院期間は約5～7日で.術後審査は2回必要です。 その他.わからないことはありませんか？ 耳の変形に関連する専門知識をさらに共有するために.Dr.ARIGATOを通じて私にお気軽にご連絡ください。