概要
高粘度症候群は、粘性症候群、紫斑病性高グロブリン血症症候群、ライマン症候群とも呼ばれ、血液粘度の上昇によって引き起こされる疾患である。 ヘマトクリットが70％以上になると血液の粘度が急激に上昇し、血液流体力学的抵抗が増大し、小児の赤血球の駆動が困難になる一連の特徴的な臨床症状である。 現在、病因によって赤血球増加症と高グロブリン血症に分類されている。
病因
1.組織低酸素または酸素放出障害
(1) 生理的 ①胎児期；②プラトー部などの環境中の酸素量不足。
(2) 病的①肺換気不足：気管支拡張症、肺性心疾患、肥満などの肺疾患、②肺動静脈瘻、③チアノーゼ性先天性心疾患、④異常ヘモグロビン症：ヘモ硫酸化ヘモグロビンやメトヘモグロビンの酸素運搬能力の低下。
2.骨髄の赤血球産生機能の亢進
(1)内因性①腎：腎胚性腫瘍、副腎腺腫、多発性嚢胞腎、腎動脈狭窄症など、②副腎：褐色細胞腫、クッシング症候群、先天性副腎過形成、原発性アルドステロン症を合併した副腎腺腫など、③肝：肝細胞新生物、④小脳：血管芽腫。
(2)外因性 ①テストステロンまたはそれに類する薬剤の投与、②成長ホルモンの投与。
3.新生児
(1) 経胎盤輸血 母体から胎児への輸血。
(2)臍帯後期結紮。
症状
1.新生児
嘔吐、黄疸、振戦、頻脈、心不全、息切れ、呼吸困難、肝脾腫、血小板減少性紫斑病、低血糖、低カルシウム血症、脳症状。
2.出血
突発的な鼻出血や歯肉出血が多く、出血やM蛋白が凝固因子の役割を阻害します。近年、血液粘稠症候群はびまん性血管内凝固症候群（DIC）の原因の一つと考えられており、小児のチアノーゼ性先天性心疾患の凝固機能不全が関係している可能性があります。
3.血栓症
血栓症は2歳までの低酸素状態の乳児にみられ、この年齢ではヘマトクリットがあまり高くないことが多い。
4.貧血
一次性貧血で最もよくみられるが、血清粘度の上昇や血漿量の代償的増加による血液希釈を伴うこともある。
5.眼症状
眼症状には視野異常、複視、視力障害などがあり、眼底病変は本疾患の特徴である。
6.神経症状
めまい、聴力障害、運動障害、眼振、耳鳴りなどの末梢神経障害や錐体外路症状。
7.循環器症状
血清粘度の上昇、血液量の増加、それに伴う心負荷の増大、血清粘度の上昇や血管内赤血球の凝集による末梢循環障害、例えばレイノー現象、皮膚・粘膜潰瘍、壊疽現象などが心不全症状として認められる。
8.腎機能の変化
主に骨髄腫患者にみられ、血清粘度の上昇は腎血流量の低下を引き起こし、腎機能の障害につながります。
検査
1.血漿蛋白分析
血漿蛋白を測定すると、フィブリノゲンは増加しませんが、グロブリンは明らかに増加します。紙電気泳動または寒天電気泳動後、マクログロブリンバンドが検出されるか、またはガンマグロブリンまたはいわゆるM成分の明らかな増加が現れれば、異常グロブリン血症の診断が確定できます。
2.異常蛋白の定性・定量
重症例では、静脈穿刺を行うと、取り出した血液の凝固が非常に早く、採血を継続することができず、通常量の抗凝固剤を使用しても血液の凝固を阻止することができない。 血液粘度の測定、免疫電気泳動分析、放射線の免疫測定、沈降係数の測定などにより、異常蛋白を定性・定量的に判定することができる。
3.胸部X線、超音波、心電図、脳波、CT。
胸部X線検査、超音波検査、心電図検査、脳波検査、CT検査を定期的に行っている。
診断
病因と臨床症状から診断できるが、ヘマトクリット値、血漿粘度（正常値は水の3.5～5倍）、免疫電気泳動法、ラジオイムノアッセイ法、沈降係数などの蛋白化学的検査により、異常蛋白を定性・定量的に分析でき、診断に大いに役立つ。
治療法
1.対症療法
(1)マクログロブリン血症、多発性骨髄腫などの原疾患の治療を行い、異常血漿蛋白の発生源を減少させる。
(2)末梢循環の抵抗を減らすために、アミノフィリン、ジファゾール、ナイアシン、ポピーコックなどの血管拡張薬を使用することができる；
(3) 循環機能の改善 低分子ブドウ糖を使用することができる。
(4)抗凝固剤を使用することができるが、ヘパリン、ビクマリンなど効果は明らかでない；
(5)副腎皮質刺激ホルモン 副腎皮質刺激ホルモンを大量に投与する。 出血傾向に対しては、消化管出血を除き、止血剤の使用は通常不適当であり、副腎皮質刺激ホルモンの大量投与は、時に一時的な緩和効果を得ることができる。
2.特別な治療
(1) 病態が悪化し、症状が明らかな場合には、血漿洗浄を行うことができる。すなわち、血液を取り出し、異常蛋白を除去し、赤血球の生理食塩水懸濁液を作り、患者に再注入することで、血漿蛋白を減少させ、心筋への負荷を軽減し、血液の粘度を下げ、組織や臓器の循環を改善するという目的を達成することができる。
(2)稀な小児骨髄腫の小児では、結果として生じる腎臓の障害も改善することができる。 したがって、症状を速やかに軽減することができる。粘性亢進のある新生児には、早期の血液交換療法が適切である。