1.先天性非溶血性黄疸は.遺伝的な欠陥により肝細胞によるビリルビンの取り込み.輸送.結合.排泄が障害されることで起こる高ビリルビン血症群であります。 2.血中ビリルビンの性状により.（1）ギルバート症候群.クリグラー・ナジャー症候群.ルーシー・ドリスコール症候群などの非共役型ビリルビン上昇型.（2）ドービン・ジョンソン症候群.ロートル症候群などの共役型ビリルビン上昇型に大別されます。 (3）ギルバート症候群：遺伝性の非抱合型ビリルビン上昇症.常染色体劣性遺伝性疾患.青年期に多く.肝細胞における非抱合型ビリルビンの結合に影響を与えるグルクロン酸転移酵素活性が不十分で.肝細胞による非抱合型ビリルビンの吸収と結合機能が二重に欠損した患者.一般に特別な治療は必要ありません。 5.デュビン-ジョンソン症候群：また.遺伝性の増加共役ビリルビンタイプIのための慢性特発性黄疸として知られている.家族歴のある若い人に共通の常染色体劣性疾患.です。有機アニオン輸送障害の毛細管胆管のために.肝細胞から閉塞の操作の毛細管胆管に共役ビリルビンで.血液.共役ビリルビンの結果に戻って共役ビリルビンレベルに起因しています 慢性または間欠的な黄疸を発症する。 6.ロートル症候群：先天的に肝細胞による遊離ビリルビンの取り込みと抱合ビリルビンの排泄に障害があり.血中の抱合ビリルビンが優位に高くなる遺伝性の高抱合ビリルビンII型である。 常染色体劣性遺伝で.患者の多くは20歳未満で.男女差はありません。 7.クリグラー・ナジャー症候群：先天性グルクロノシルトランスフェラーゼ欠損症とも呼ばれる。 新生児や乳児に起こるまれな遺伝性の高ビリルビン血症で.Ⅰ型とⅡ型に分類される。 I型はまれで.生後2週間以内にビリルビン脳症（黄疸）を呈し.筋肉のけいれんや強直.けいれん.角膜炎を起こすことが多く.多くは生後18ヶ月以内に死亡する。 I型より重症度は低く.神経症状はなく.知的発達も正常である。 ポイント：1.本グループの疾患は.血清ビリルビン値の上昇をもたらす遺伝的欠陥である。 2.病気の種類は大きく分けて5つあります。 3.この疾患群の識別は.臨床症状.ビリルビン上昇のレベルおよびタイプ.発症年齢に基づいて行われる。 4.ほとんどの先天性黄疸は予後が良く.治療の必要はない。 5.肝生検の病理組織学的検査は.この疾患群の診断に有用である。