先天性非溶血性黄疸（ジルベール症候群）は.1092年にフランスの医師ジルベールが非溶血性非抱合型ビリルビン血症による黄疸として初めて報告した複合疾患群である。 常染色体優性遺伝の疾患で.先天性患者の約25％から50％の家系に発生する。 厳密には.血清胆汁酸が正常で肝機能が正常な非溶血性非抱合型高ビリルビン血症が特徴である。 主な症状は幼児期からの慢性間欠性黄疸で.劣性遺伝の場合もある。黄疸は老年期まで続くこともあるが.加齢とともに減少する傾向がある。 血清ビリルビンは102.6μmol/L以下.通常は51.3μmol/L以下.日内変動や季節変動があるが.約1/3は日常検査で正常である。 黄疸は.疲労.気分の落ち込み.空腹.感染症.発熱.手術.アルコール乱用.妊娠などが引き金となり.悪化することがあります。 現在では.遺伝的あるいは後天的に肝細胞のミクロソーム装置におけるビリルビン・グルクロン酸転移酵素活性が欠乏することにより.肝細胞における非抱合型ビリルビンの結合反応の正常処理に影響を与え.肝細胞によるビリルビンの取り込みも障害され.結果として肝細胞による非抱合型ビリルビンの取り込みと結合が二重に欠損すると考える人がほとんどである。 合併症 軽度の溶血性貧血がみられることがある。 治療法 通常.特別な治療は必要ありませんが.黄疸を増強させるような誘因を避けるように注意する必要があります。 2.予後 ジルベール症候群は良性疾患であり.予後は良好である。