<中枢神経芽細胞腫は神経系のまれな良性腫瘍であり.近年報告が増加傾向にある。 近年報告数が増加傾向にあり.その治療は主に外科的全摘術に基づいている。 手術後に残存または再発した腫瘍を放射線療法で補助的に治療するかどうかについては大きな論争がある。 中国では中枢神経芽腫に対する放射線療法の有効性に関する報告はほとんどない。 本論文では.2003年6月から2005年6月までに入院した6例の結果を報告し.文献レビューに照らして考察する。 データと方法 2003年6月から2005年6月までに.手術後に脳室内神経芽腫が残存した計6例が入院し.病理検査で診断が確定された。 症例のうち4例は男性.2例は女性で.平均年齢は35.2歳であった。 病変はすべて側脳室前部に位置し.透明帯中隔に浸潤しており.5例では病変は主に片側の脳室にあったが.透明帯中隔と対側の脳室に浸潤しており.1例では片側の脳室にあった。 脳浮腫はないか軽度であったが.脳実質への浸潤はなく.2例に嚢胞性変化と少量の古い出血を認めた。 2 M 34 大切除 外部放射線治療 56 36 腫瘍縮小 復職* 3 M 34 部分切除 外部放射線治療 56 24 腫瘍縮小 復職 4 F 42 部分切除 外部放射線治療 55 28 腫瘍縮小 復職 5 M 42 部分切除 外部放射線治療 58 30 腫瘍縮小 復職 6 M 35 内視鏡生検 ガンマナイフ 15 24 腫瘍縮小 軽度の記憶喪失を伴う復職 治療成績 外部放射線治療を受けた5人の患者の追跡期間は24～36ヵ月（平均30ヵ月）で.1人の病変が消失し.4人の病変が縮小した（図1）。 病変消失は治療後24ヵ月後であったが.この症例では放射線治療終了6ヵ月後に放射線治療部位の正常脳組織の放射線壊死が生じ（図2）.病変縮小は放射線治療後12～18ヵ月後であった。 ガンマナイフで治療した1人の患者は.治療前に脳室内視鏡生検で病理学的に確認され.経過観察18ヵ月後までに病変は有意に縮小していた（図3）。 2例は外科的切除後に不完全片麻痺を発症し.2例は精神・記憶障害を発症したが.いずれも経過観察期間中に徐々に改善し.3例は仕事に復帰し（1例は軽度の記憶障害）.2例は自力で介護できるようになり.1例は半自力で介護できるようになった。 放射線壊死の1例を除けば.追跡調査期間中に重大な合併症は認められなかった。 考察 CNS細胞の生物学的挙動：この疾患は臨床的にはまれであり.Hassounら [1] が1982年に最初の症例を報告し.この疾患の診断基準を記述している：典型的な側脳室部位.特にMONRO孔領域；組織学的によく分化し.神経細胞は成熟分化している；成長が遅く.臨床経過は良性である。 1997年に世界で約210例が報告され.2001年までの文献レビューでは約300例が報告されている。 若年および中年者に好発すること.脳室の神経構造から発生する側脳室腫瘍であること.乏突起膠腫および脳室髄膜腫と光顕的に類似していることが特徴である。 そのため.本疾患が認識された初期の段階では.光学顕微鏡検査のみに基づいて乏突起膠腫または脳室髄膜腫と誤診することは容易である。 ほとんどの著者は本疾患を良性病変と考えているが.脳室外型または急速に成長する非定型中枢神経芽球性神経鞘腫の報告がいくつかある。 例えば.Markら[2]は1994年に前頭葉の脳実質に発生した2例の悪性中枢神経系腫瘍を報告し.急速に増殖して患者は死亡した。 Yasargilら[3]は.内皮増殖.高分裂率.限局した壊死を特徴とする悪性中枢神経系腫瘍を報告した。 上記の報告は組織学的特徴のみに基づいており.臨床経過を考慮していないため.臨床経過観察中に悪性の組織学的特徴が臨床経過の悪化を伴うことを結論的に示唆していない。 したがって.局所壊死.内皮増殖および有糸分裂を特徴とする組織学的特徴は.中枢神経系神経芽腫の転帰を予測する際の重要な影響因子ではない。 病変は主に側脳室の前部に位置し.時には脳室間孔を通って第3脳室に.または淡蒼球中隔を通って対側脳室に位置するため.水頭症になりやすく.そのような場合には病変の顕微鏡的切除が主な治療選択肢となる。中枢神経系神経芽腫に関する文献によると.ほとんどの症例で嚢胞全摘出または顕微鏡的切除が行われ.治癒または長期的なコントロールが得られているようである。 亜全摘後の局所再発率は約0～33％である [4-7] 。 しかし.長期予後における術後補助放射線療法の役割はまだ確立されていないため.全摘術を受けなかった患者や術後に再発した患者に術後補助放射線療法を行うべきかどうかについては議論がある。 1993年までに.41例の治療と転帰の詳細が文献に報告されており [8] .そのうち23例が外部放射線治療を受け.術後死亡が2例.放射線治療後14ヵ月で髄膜炎による死亡が1例であった。 1,2,5年後の全生存率はそれぞれ94.9％.91.7％.91.7％であり.中枢神経系神経芽腫が放射線療法に非常に感受性が高いことを示している。 Kim1997[4]はCNS神経芽細胞腫15例を報告し.7例のサルコオプス全切除例のうち2例は外部放射線療法を受け.放射線療法を受けなかった5例のうち2例はそれぞれ術後8ヵ月と21ヵ月に腫瘍が再発したが.外部放射線療法を受けた2例には再発はなかった；8例のうち5例の亜全切除例は外部放射線療法を受け.その後の27ヵ月から113ヵ月の追跡調査において 外部放射線療法を受けなかった他の3例では.追跡期間中.残存腫瘍の変化は観察されなかった。 したがって.中枢神経芽腫の生物学的挙動は良性であり.放射線療法によって腫瘍の増殖を抑制できるが.放射線療法自体が遅発性合併症を引き起こす可能性があるため.亜全摘術後の残存腫瘍の臨床経過は非常に良性であり.術後残存腫瘍に対する放射線療法の適用には慎重な検討が必要であると結論された。 一方.Zentnerら[7]は.中枢神経系腫瘍は良性であり.放射線療法を受けていない患者でも長期生存が可能であるとして.術後の放射線療法に反対を主張した。 Yasargilら[3]は.組織学的に悪性である腫瘍に対して外部照射療法を行うべきであると主張した；Sgourosら[6]は.術後残存腫瘍に対する外部照射療法に賛成したが.同時に.以下のことが必要である。 Sgourosら[6]は.術後残存腫瘍に対する外部放射線療法の使用に同意したが.同時にこの治療の有効性を決定するために綿密な経過観察が必要である。 このためRadesら[9]は2005年に.文献で報告されている高分化型中枢神経系神経芽腫に対するさまざまな治療成績を統計的に分析した。301人の患者が登録され.完全切除群（108人）.完全切除＋外部放射線療法群（27人）.部分切除群（81人）.部分切除＋外部放射線療法群（85人）に分けられた。 全切除群の方が部分切除群よりも腫瘍制御率および生存率が有意に高かったこと.放射線療法は部分切除群および全切除群の腫瘍制御率を有意に改善したが.生存率は改善しなかったこと.部分切除＋外部放射線療法群では.放射線量が54Gy以上でも以下でも腫瘍制御率および生存率に有意差はなかったことが示された。 外部放射線療法は患者の状態に応じて行うべきであり.再切除および放射線療法の副作用も考慮すべきであると結論された。 放射線の線量については.Rades [10] が1982年以降の文献で報告された中枢神経芽腫に対する放射線療法の全結果を要約しており.不完全な外科的切除.術後放射線療法.完全なデータ.および1年以上の追跡調査を組み入れ基準としている。 全患者をA群42例（40.0-53.6Gy）.B群47例（54.0-62.2Gy）の2群に分け.5年および10年の局所腫瘍制御率はA群69％.B群98％.A群65％.B群89％であった（p＝0.0066）。両群の5年後および10年後の生存率は.A群で88％.B群で98％であり（p = 0.1）.54Gyと同等またはそれ以上の照射線量が不完全切除腫瘍の局所制御を改善し.より良好な生存率をもたらすことが示唆された。 非定型（非定型組織型または高増殖活性を有するもの）に関する全文献データのプール解析では.不完全切除患者では放射線療法が局所制御率を改善すると結論された（p
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