白血病のような.というのは状態であって.具体的な病気の種類ではありません。 その名の通り.白血病のように末梢血中の白血球の総数が著しく増加する症状である。
「白血病」との大きな違いは.増加した白血球は成熟に近づいた中間・後期細胞で.何らかの他の病気や異常な状態に対応した身体の防御的な増殖であり.白血病の増加した細胞は原始・初期の造血幹細胞の悪性クローン増殖に由来することである。
白血病様疾患は.小児や青年に多く.男女の発生率に差はありません。
「ロイコイド」反応の主な原因は.より重篤な感染症.中毒.悪性腫瘍.出血.急性溶血.アナフィラキシー.薬物使用歴などです。
感染症
について
一般的な病原体には.細菌.スピロヘータ.原虫.ウイルスなどがあり.さまざまなサブタイプがありますが.その中でも好中球性のタイプが最も一般的とされています。
- 顆粒球型：肺炎.髄膜炎.ジフテリア.結核（主に角化結核.浸潤結核.播種溶解期の肺外結核）などの重症感染症でよく見られる。
- リンパ球型：百日咳.水痘.伝染性単核球症.伝染性リンパ球症.結核などでよくみられます。
- 単球型：結核.サイトメガロウイルス感染症.亜急性細菌性心内膜炎などでよく見られるタイプです。
- 好酸球型：住血吸虫症.フィラリア症.マラリア.エキノコックス症（嚢虫症）などの寄生虫感染症でよく見られるものです。
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悪性腫瘍
について
肺や消化管などの進行した悪性腫瘍の患者さんに多く見られ.特に肝臓や骨髄に転移した後に発症することが多い。 多発性骨髄腫.ホジキン病.メラノーマ.骨肉腫.乳がん.絨毛上皮がんもよくある基礎疾患である。
毒物混入
について
- 化学的要因：水銀.有機リン.ベンゼン.亜硝酸塩などの中毒など。
- 薬理学的：例えば.ヒ素剤.解熱剤.スルフォンアミド.アドレナリン・グルココルチコイド.リチウム塩など。
- その他：子癇.一酸化炭素中毒.テトラクロロエタン中毒.尿毒症.ケトアシドーシス.食中毒.など。
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その他の原因
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急性組織傷害.溶血を伴う急性出血.その他アレルギー性疾患（剥離性皮膚炎アレルギー性肺炎など）.高熱中毒.電離放射線疾患脾臓摘出術後.妊娠後期など。
「白血病様」反応の検査所見は.通常.白血球増加のみで.赤血球.ヘモグロビン.血小板数は概ね正常範囲であり.末梢血中に中間および後期ナイーブ赤血球・白血球が若干認められるが.原疾患の検査所見異常が検出されることもあり.白血病患者の70～80％に末梢異常が認められると言われています。 白血病患者の末梢では.原始的あるいは初期のナイーブな造血細胞が見られることがある。
骨髄検査は「白血病様反応」を白血病と鑑別するためのゴールドスタンダードであり.骨髄中のあらゆる種類の赤血球と巨核球の割合は基本的に正常であり.初期の骨髄系細胞 <5% と白血病骨髄原始ナイーブ細胞 >20% で.赤血球系と巨核球系は著しく抑制されていると見られる。 骨髄が著しく抑制されている。
「白血病様」反応は他の疾患に続発するため.疾患そのものに特異的な臨床像はない。 主な症状は.原疾患の異なる徴候や症状です。 治療や予後は.反応を起こした基礎疾患によって異なりますが.これらの基礎疾患が治癒可能であれば.治療の進行に伴い「白血病様」反応はほとんど消失します。