1.原発性硬化性胆管炎(PSC)
PSCは.その病態から胆管癌と混同されることがあります。しかし.最も懸念されるのは.PSC患者が新たに胆管癌を合併しているかどうかをどのように判断するかということである。管周囲浸潤型（PI型）胆管がんは.PSCで認められる多発性狭窄と非常によく似た跳躍病変を生じることがある。PI型胆管がんでは.病変は通常胆道系の一部に限局しているが.PSC患者では.病変は通常胆道系全体にびまん性に分布している。PET-CTの診断的役割もさらに検証する必要がある。
2.肝癌の胆管癌塞栓症
胆管がん塞栓を伴う原発性肝細胞がんは.特に原発病変が目立たない患者では.肝門部領域の胆管がん.特に管腔内進展型と画像的に類似する部分があり.いずれも肝門部での胆管閉塞や胆管内腔の充填欠損が認められることがある。しかし.実際には.過去に慢性肝炎や肝硬変の病歴があり.臨床検査ではAFPの上昇や肝炎ウイルス陽性がほとんどで.CT/MRIで脾腫などの肝硬変の症状が認められることを指摘すれば.診断は難しくない（後述）。
3. 好酸球性胆管炎とリンパ球形質細胞性胆管炎
好酸球性胆管炎は.炎症組織の周囲に好酸球が多く見られることから.通常はアレルギー性の原因によるものと考えられているまれな炎症性固形腫瘍です。好酸球性胆管炎は好酸球性消化管（GI）の炎症の一形態で.胃や膵臓などGIの他の部位にも影響を及ぼすことがあると考えられています。狭窄病変は長大かつ多発性であるため.PSCと類似しています。好酸球性胆管炎の患者さんは.全身性のステロイド投与によく反応します。ステロイド投与は治療の選択肢であると同時に.診断のための検査にもなり得ます。リンパ球形質細胞性胆管炎は.より一般的に膵臓を侵す自己免疫疾患の特徴を有しています。本疾患のいくつかの特徴は.PSC と同じである。
4. 良性炎症性腫瘍
良性炎症性腫瘍は.肝臓の炎症性偽腫瘍.良性線維性疾患.肝門部偽悪性腫瘍とも呼ばれます。慢性炎症細胞と線維性組織からなる腫瘤です。良性炎症性腫瘍は.肝外上部胆管に最も多く見られますが.肝内上部胆管にも見られ.下部胆管には最も少ない頻度で見られます。
良性炎症性腫瘍は.肝門部における悪性胆道閉塞と類似しており.黄疸の原因となります。症状発現時の平均年齢は50歳で.すなわち典型的な胆管癌患者の症状発現時の平均年齢より10歳若い。炎症性腫瘍は.症状発現と肝機能検査のみでは.局所的な悪性狭窄と区別することはできない。血清CA19-9濃度は.胆管炎を起こさない限り.通常正常か軽度の上昇である。しかし.悪性狭窄の患者の約20％は血清CA19-9濃度も正常である。高濃度のCA19-9が検出されるか.血管浸潤があれば.胆管癌を同定することは容易である。この2つの指標がない場合.良性の炎症性腫瘍と胆管癌の鑑別は非常に困難である。
この良性炎症性腫瘍は.肝門部腫瘍の全発生数の13〜24％を占めています。現在では胆管がんと同じように外科的切除で治療されています。診断が確定的でない場合は.術中に病変の直接生検を行い.外科医が胆管に限定して切除できるようにすることもある。確定診断ができない場合.長期間のステント留置や肝切除などの不適切な治療につながる可能性がある。
5. 胆石症・総胆管結石症
総胆管結石症は.胆管癌と間違われることがあります。ミリッツィ症候群になると.炎症を起こした胆嚢の胆嚢頸部にある結石が総胆管を圧迫し.黄疸.発熱.胆道疝痛を起こすことも多くなる。X線検査では.総胆管結石の狭窄は通常中胆管にあり.中胆管は滑らかで狭く.左側に曲がっている。閉塞部の結石は通常.狭窄部に隣接しています。MRIや直接胆管造影と超音波の併用で可視化できる。また.病変は別の右肝管狭窄として存在することもある。
造影剤が結石の片側を通過できる場合は.下部胆管末端の結石は胆管狭窄として胆道造影で顕在化される。このような結石の嵌頓は炎症性腫瘤を生じることがあり.腫瘍の疑いが強まります。MRI.術中超音波検査.触診で結石が検出されれば診断は確定する。胆管内の多発性小結石は.IG型胆管癌と混同されることがある。腫瘍は強調CT画像で強調されるが.結石は胆管造影で滑らかな多面体として現れる傾向があることから.鑑別診断が必要である。
6.胆管がん
胆管腺腫はまれな良性腫瘍ですが.限局性IG型腫瘍（乳頭状胆管がん）と混同されやすくなっています。実際.体の他の部位に発生する腺腫と同様に.腺腫が乳頭状胆管癌に悪性化することがあります。これらの腫瘍は黄疸や胆道結石を伴うのが特徴で.ポリープ状で体位によって動くこともある。MRCPやCT画像では胆管の充填欠損が認められる。腺腫が疑われる場合.治療法として局所胆道切除術が選択されることがある。
7.胆嚢の癌
総胆管中部胆道悪性狭窄の最も多い原因は胆管癌ではなく.胆嚢癌の圧迫や浸潤によるものである。患者は無痛性あるいは比較的無痛性の黄疸を呈し.胆管癌に類似した症状を呈することがある。胆嚢内に胆石を認めたり.胆嚢の壁が肥厚（時に中心からずれて肥大）している場合.特に胆管中部狭窄を伴う胆嚢腫大の患者では.胆嚢癌の胆管への侵入.胆管癌が強く疑われる。また.胆嚢床付近の肝臓に腫瘍が浸潤している場合も.胆管癌ではなく胆嚢癌の疑いが強まる。かつては.胆嚢がんが胆管に浸潤し閉塞すると.予後不良になることが多いと考えられていました。しかし.私たちの経験では.根治の可能性がある場合は.予後が良くなります。
8.胆道神経内分泌腫瘍（Neuroendocrine tumor of biliary tract
稀に黄疸が出ることがある緩徐に成長する腫瘍です。小さな腫瘤では動脈相の増強がみられることがあります。通常.腫瘍と胆管の局所切除のみでよい。
9. 顆粒球性腫瘍
シュワン細胞から発生する腫瘍で.胆道系に発生することは非常に稀です。総胆管や右・左肝管合流部の腫瘍は胆道閉塞を起こすことがあります。治療には外科的切除が必要で.予後は良好です。
10. 10.胆管肉腫（たんかんにくしゅ
非常にまれな腫瘍で.通常は胚性横紋筋肉腫や平滑筋肉腫で.黄疸を呈し.腫瘤を認めることがあります。
11.リンパ節
肝臓の肝門部リンパ節は.悪性腫瘍や炎症反応により腫大することがあります。肥大したリンパ節が胆管を圧迫し.黄疸を起こすことがあります。特に胃癌では.肝十二指腸靭帯にリンパ節転移があり.胆管圧迫を起こすことが多い。これらの患者の中にはAFPが著明に上昇している場合がありますが.一般に通常の胃カメラで診断することは困難ではありません。
12.門脈圧亢進型胆管病変
肝硬変の既往が長く.門脈圧亢進症であることが多い患者である。黄疸や肝内胆管の拡張は明らかではなく.臨床症状が変動する（重いときと軽いときがある）長い歴史を持つ場合がある。画像診断で胆管閉塞の明らかな兆候はない。通常.腫瘍マーカーは上昇しない。このような患者さんは慎重に対応する必要があり.肝門部胆管がんとして手術すれば.状況は非常に受身になります。