<間葉系星細胞腫.間葉系乏突起膠腫.間葉系乏突起膠芽細胞性星細胞腫の第一選択全身療法に関する推奨事項 ① 上記のタイプの神経膠腫の患者はすべて.1p/19q欠失の検査を受けるべきである。 間葉性星細胞腫.間葉性乏突起膠腫.または間葉性乏突起膠芽球性星細胞腫で1p/19q重複欠失のない患者であって.体調が良好な場合.術後は分割外照射療法が依然として標準治療である。 テモゾロミドまたはメチルベンジルヒドラジン.ロムスチン.ビンクリスチンおよび遅延放射線療法が妥当な治療手段である。 テモゾロミドと分割放射線治療の同時投与も妥当な治療法の選択肢であるが.少人数のレトロスペクティブ解析ではその優位性は示されなかった。 (iii）メチルベンジルヒドラジン.ロムスチン.ビンクリスチンを補助療法として用いる術後放射線療法は.間葉性乏突起膠腫で体調が良好な患者または間葉性乏突起膠星細胞腫で1p/19q共欠失が咬合している患者に推奨される。 テモゾロミド治療を同時に行う分割放射線療法も.利用可能な限られた第III相臨床試験データに基づく妥当な治療選択肢である。 身体状態の悪い患者には.分割放射線療法.テモゾロミド療法.支持療法を行う。 2.膠芽腫に対する第一選択全身療法の推奨 ① 70 歳未満で身体状態の良好な患者には.テモゾロミドを併用した分割放射線療法.またはその後のテモゾ ロミド補助療法が膠芽腫に対する標準治療であり.用量集約的化学療法は推奨されない。 (ii）70歳以上で身体状態が良好な患者では.超分割放射線療法.テモゾロミドと遅延放射線療法.または放射線療法とテモゾロミド同時併用療法またはテモゾロミド術後補助療法が治療の選択肢となる。 患者のO-6-メチルグアニン-DNAメチルトランスフェラーゼ（MGMT）プロモーターのメチル化状態をチェックし.結果が陽性であればテモゾロミド治療を推奨することが推奨される。 (iii）前治療としてベバシズマブをルーチンに追加することは推奨されない。 (iv)ニトリズマブは第一選択の治療薬としては議論の余地がある。 キューバで行われた第Ⅱ相ランダム化臨床試験では.テモゾロミドが骨髄抑制を引き起こし忍容できない場合に.放射線療法に加えてニトリズマブを第一選択薬として使用することを推奨する十分なエビデンスが得られた。 しかし.この臨床試験に参加した患者数は少なく.その結果は他の臨床試験では再現されなかったため.他の国のガイドライン委員会はこの臨床試験を支持せず.ニトリズマブを第一選択治療として推奨しなかった。 身体状態の悪い患者に対する第一選択治療に関するデータが不足しているため.メチルベンジルヒドラジン.ロムスチン.ビンクリスチンとの併用療法.テモゾロミド単剤療法.放射線療法単独療法.支持療法が妥当と考えられる。 3.再発悪性神経膠腫に対する第一選択全身療法の推奨 ①身体状態が良好な患者には.テモゾロミド.ロムスチンとメチルベンジルヒドラジンの併用.ロ ムスチン.ビンクリスチン治療.シクロホスファミド.プラチナ製剤.イリノテカンなどの化学療法レジメンが妥当である。 (ii）ベバシズマブ単独療法または他の化学療法剤との併用療法も.悪性膠芽腫の治療に使用できる。 (身体の状態が悪い患者には支持療法が妥当である。