麻痺



概要

第2胸椎以上の脊髄病変による麻痺は、主に脊髄外傷、脊椎の変性疾患、脊髄の炎症、腫瘍などによって起こる。麻痺の主な症状は、病変部より下の体幹や四肢の脱力、あるいは完全麻痺、感覚の喪失や消失、しびれ、排尿や排便のコントロール不能などである。

定義

  • 対麻痺とは、外傷、炎症、腫瘍などにより第2胸椎以上の脊髄に病変が生じ、体幹や四肢の運動、感覚、自律神経機能に異常をきたした状態を指す。
  • 脊髄損傷後の神経機能障害の症状と病変の程度は、損 傷した脊髄分節に関係し、損傷部位が高いほど病変の程度 は大きくなる。
  • 脊髄病変が頸髄に生じた場合は「四肢麻痺」、第2胸椎より上に生じた場合は「対麻痺」、胸髄、腰髄、仙髄の各分節と馬尾に生じた場合は「対麻痺」と呼ばれる。 対麻痺」。
  • 原因

    原因

    脊髄損傷の原因はさまざまであり、第2胸椎以上で発生した損傷はすべて、対麻痺を引き起こす可能性がある。

  • 外傷:交通事故、転倒、スポーツ事故、重量物、銃器、刃物による傷など。
  • 脊椎の退行性疾患:脊髄頚椎症、脊柱管狭窄症、椎間板ヘルニア、フラバン靭帯肥大症など。
  • 感染、炎症: 急性横断性脊髄炎、播種性脊髄炎、脊髄炎、ヒト免疫不全ウイルス関連脊髄症など。
  • 椎体内腫瘍、脊髄結核:脊髄神経線維腫、神経鞘腫瘍、 脊髄髄膜腫など。
  • 脊髄血管奇形:硬膜動静脈瘻、脊髄動静脈奇形、脊髄海綿状血管腫など。
  • 神経変性疾患:視神経脊髄炎など。
  • 医学的脊髄損傷:脊髄手術による脊髄損傷など。
  • 病態

  • 脊髄は椎骨管内にあり、四肢の機能に関係する頸部と腰部に2つの拡張部があり、灰白質(神経細胞を含む)で覆われ、白質(神経線維を含む)で囲まれている。
  • 脊髄は、全身の部位や器官からの神経インパルスと 脳の制御信号を伝達し、排便、排尿、腱反射などの基本 的な活動を行う。
  • 脊髄が内的または外的に圧迫されたり、損傷 したり、病気になったりすると、脳との情報伝達や制 御に異常が生じ、感覚、運動、排尿、排便など、損傷部 位より下の機能に機能障害が生じる。
  • 症状

    主な症状

    運動障害

  • 体幹や四肢の筋肉の全部または一部に脱力や麻痺が生じる。
  • 早期には遅発性麻痺が生じ、筋の弛緩や関節の受動運動に対する抵抗力の低下、すなわち筋緊張の低下によって現れる。
  • 後期になると、下肢の関節を受動的に動かしたり引っ張ったりするときに異常な抵抗を感じるようになる。 不随意的な収縮やこわばりが生じる場合は、筋緊張の亢進または痙攣と呼ばれる。
  • 感覚障害

  • 胸や背中の痛み、帯状感覚(帯に絡まったような感覚)が突然現れることがある。
  • 体幹、四肢、会陰部の感覚が減退・消失し、しびれや痛みを伴うこともある。
  • 呼吸機能障害

  • 頚髄病変は呼吸筋および横隔膜の脱力を引き起こす。
  • 呼吸困難、息苦しさ、息切れとして現れる。
  • 自律神経機能障害

  • 排尿や排便がうまくいかず、苦しい。尿や便は自分でコントロールできず、勝手に流れ出てしまう。
  • 皮膚の乾燥、汗をほとんどかかない、かかない、爪がもろくなる、または過度に厚くなるなど。
  • 突発的な発汗、非感染性の発熱、紅潮した皮膚、急激な血圧上昇、徐脈など。
  • 合併症

    尿路感染症

  • 尿路感染症の主な原因は、排尿が間に合わず尿失禁を起こすことです。
  • 発熱、尿の濁り、尿検査での白血球増加などがみられる。
  • 褥瘡

  • 患者の四肢の動きが悪くなり、寝たきりの状態が長く続くと、皮膚の圧迫による損傷、すなわち褥瘡が生じることがある。
  • 最も多い部位は、仙骨部、大腿骨転子部、腸骨稜、踵である。
  • 症状は、褥瘡部位の発赤、紫斑、水疱および潰瘍化である。
  • 異所性骨化

  • 長期臥床や活動量の低下により、カルシウムやリンの代謝異常が起こり、本来骨が成長しない場所に骨が成長する。
  • 股関節が最も多く、次いで膝関節、肩関節、肘関節などが侵される。
  • 症状としては、局所の発赤、腫脹、熱感、疼痛、関節の受動運動の制限、さらには拘縮や固定などがある。
  • 深部静脈血栓症

  • 四肢の麻痺や長期の寝たきりのために、下肢静脈血栓症を引き起こすことがある。
  • 症状は四肢の腫脹で、局所の皮膚温はやや高く、重症例では四肢の遠位壊死を起こすこともある。
  • 血栓がはがれると、肺塞栓症、呼吸困難、チアノーゼ、咳嗽、喀血などを起こし、生命を脅かす。
  • 診察

    内科

    救急科

  • 交通事故、転倒による怪我、その他脊椎や脊髄に損傷をきたすような重篤な外傷が疑われる場合は、できるだけ早く救急外来を受診するか、120の救急ダイヤルに電話することをお勧めします。
  • 神経内科

  • しびれ、手足の脱力、感覚の喪失、胸のつかえ感などの症状が突然現れたら、すぐに神経科を受診してください。
  • 手術が必要な場合は脳神経外科へ。
  • リハビリテーション

  • 臨床治療後、患者は主にリハビリテーション科を受診し、長期的なリハビリ訓練と治療を受ける。
  • 準備

    相談:登録、情報準備、よくある質問

    診療のポイント

  • 外傷患者の場合、二次損傷を避けるため、自分で患者を持ち上げることは避ける。
  • 患者さんが診療を受ける際には、ご家族の方が患者さんを支え、付き添ってください。
  • 準備リスト

    症状リスト

    発症時期、特殊な症状などに注意する。

  • 胸が締め付けられるような感じがあるか。
  • 手足の動きはどうか? 手足の脱力感やしびれはあるか?
  • 呼吸困難、息苦しさ、息切れはないか。
  • 温度や触感に異常はないか?
  • 失禁はあるか?
  • 病歴チェックリスト
  • 脊椎に外傷や手術歴はあるか。
  • 呼吸器感染症、消化器感染症、発症前の予防接種歴はあるか。
  • 腫瘍、リウマチ性免疫系疾患、中毒、多発性硬化症などの既往歴はあるか。
  • チェックリスト

    過去6ヵ月間の検査結果(診察時に持参できるもの

  • 臨床検査:定期的な血液検査、脳脊髄液検査。
  • 電気生理学的検査:視覚誘発電位、体性感覚誘発電位、運動誘発電位。
  • 画像検査:脊髄CT、MRI。
  • 投薬リスト

    過去3ヵ月間に使用した薬で、箱やパッケージで入手可能なものは診察時に持参すること。

  • 抗炎症薬:メチルプレドニゾロン、デキサメタゾン、プレドニゾン、免疫グロブリンなど。
  • 神経栄養薬:メチルコバラミン、ラット神経成長因子、ビタミンB12など。
  • 抗感染薬:アモキシシリン、セフトリアキソン、アシクロビル、ガンシクロビルなど。
  • 診断

    診断は以下に基づいて行われる

    病歴

  • 脊髄外傷、変性脊髄疾患、硬膜内感染、炎症、腫瘍、脊髄血管奇形、神経変性疾患の既往歴。
  • 脊椎内手術や麻酔などの手術歴。
  • 臨床症状

    症状

    体幹・四肢の脱力、呼吸困難、痛覚過敏、しびれ、排尿・排便のコントロール不能。

    身体徴候
  • 感覚障害:感覚(疼痛、体温、触覚、深部感覚)の欠如、これは感覚低下として現れることもあり、侵害受容過敏の症例もある。
  • 異常反射:損傷面下で反射が消失、減弱、亢進する。
  • 病的反射:傷害の程度や部位によって反射能が異なり、ホフマン徴候陽性やバビンスキー徴候陽性のこともある。
  • 海綿体反射:男性の亀頭を軽くつまんだり、女性のクリトリスを刺激したりすると、肛門の収縮が減弱または消失する。
  • 臨床検査

  • 目的:身体全体の状態を評価し、病気の原因を特定するのに役立てる。
  • 一般的な項目:血液ルーチン、血清中のビタミンB12、内因子抗体、アクアポリン、腫瘍マーカーなど。
  • 注意事項:項目によっては、治療中に定期的な見直しが必要な場合がある。
  • 腰椎穿刺検査

  • 目的:脳脊髄液中の病原体、蛋白質、細胞、抗体を観察し、脊髄病変の性状を判定する。
  • 所見: 感染、出血、免疫機能の異常を検出することができる。
  • 注意事項
  • 穿刺終了後、頭蓋内圧の変化による頭痛を防ぐため、枕を外し4~6時間横になる。
  • 穿刺部位の感染を防ぐため、局所の皮膚を清潔に保ち、乾燥させておく。
  • 脊髄の磁気共鳴画像法(MRI)

  • MRIは病変の性質、範囲、程度を明らかにし、予後を決定するのに有用である。
  • 罹患した脊髄セグメントの水腫、脊髄の変性、出血、空洞、血管奇形、腫瘍、その他の病変を検出することができる。
  • 注意事項
  • 体内に金属義歯や心臓ステントなどの金属インプラントがある方は、MRI検査が可能かどうか、磁気共鳴装置の種類によって異なりますので、放射線科医に申し出てください。
  • 電気生理学的検査

  • 視覚誘発電位:視神経脊髄炎を診断できる。
  • 体性感覚誘発電位:四肢の感覚経路の状態を判断する。この疾患では、波の振幅が著しく減少することがある。
  • 運動誘発電位:四肢の運動路の状態を判断し、効果や予後の判断に役立つ。
  • 筋電図:病変部位の下の筋肉に脱神経の変化がみられることがある。
  • 神経障害の程度

    脊髄損傷の臨床症状に応じて、米国脊髄損傷協会(ASIA)の分類がより一般的に用いられている。

    表 脊髄損傷の分類

    機能障害レベルA 完全損傷で、損傷レベル以下の感覚・運動機能は保たれていない。A完全損傷受傷レベル以下の感覚はなく、運動機能は保たれている。B 損傷レベル以下の不完全損傷で、腰仙部の感覚を含むが、運動機能はない。

    B

    不完全損傷

    受傷面下で腰仙部感覚を含むが、運動機能はない。

  • C 受傷面以下の運動機能を有する不完全損傷で、主要筋の半分以上の筋力が3級以下である。
  • C
  • 不完全損傷
  • 運動機能は受傷面以下、主要筋の半分以上の筋力が3級以下
  • D 運動機能が受傷面より下の不完全損傷で、主要筋の半分以上の筋力が3級以上である。

  • D
  • 不完全損傷
  • 受傷面以下の運動機能で、主要筋の半数以上の筋力が3級以上
  • E 正常な感覚・運動機能
  • E

  • 正常
  • 感覚・運動機能正常
  • 鑑別診断
  • 臨床医は病歴、徴候、補助的検査に基づいて総合的に判断する必要がある。
  • 低カリウム血症性周期性麻痺

  • 類似点:両者とも四肢脱力、針や蟻の感覚を伴う。
  • 相違点
  • 低カリウム血症性周期性麻痺は通常朝に始まり、脱力は下肢から徐々に体幹、全身に広がる。

    血清カリウムイオン濃度が低下し、画像上脊髄神経構造病変は認められない。

  • 重症筋無力症
  • 類似点:両者とも四肢の弛緩性麻痺を呈する。
  • 相違点

  • 重症筋無力症の患者は、運動後の疲労および筋力低下を呈する傾向があり、朝は軽度、夕方は重度で、安静またはコリンエステラーゼ阻害薬治療により回復する。
  • 筋力は、ネオスチグミン注射後に有意に改善し、脳脊髄液検査で異常はみられず、画像検査で脊髄神経構造病変はみられない。
  • ギラン・バレー症候群
  • 類似点:両者とも四肢脱力、知覚低下、排便・排尿障害を呈することがある。
  • 相違点

    ギラン・バレー症候群の脱力は、近位よりも遠位にある。

  • 脳脊髄液および血清学的検査で特異的抗体が検出されることがあるが、画像検査では脊髄の神経学的病変は認められない。
  • 治療
  • 治療の目的:原疾患の治療、脊髄神経機能の改善、合併症の予防。
  • 治療の原則:早期治療、薬物療法、手術、リハビリテーションなどの総合的な方法を組み合わせる。
  • 急性期治療
  • 緊急治療

  • 脊髄外傷の患者に対しては、まず患者の生命を救い、他の重要な臓器の生命を脅かす損傷に対処する一方、脊髄のさらなる損傷を防ぐ必要がある。
  • 患者の移動は、上下に平らにするか、ローリング法で行う。 頭部、頸部、胸部、腰部がずれないように、ネックブレースやストレッチャーを使用する。
  • 支持療法

  • 呼吸困難が発生したら適時に酸素を投与し、気道を確保し、定期的に喀痰を吸引し、必要に応じて人工呼吸補助や気管切開を行う。
  • 尿閉が生じた場合は、尿道カテーテルを留置し、4~6時間に1回ドレーンを抜去する。 膀胱の機能が徐々に回復し、カテーテルを留置しなくなると残尿量は100ml以下になる。
  • 皮膚を清潔に保ち、定期的に寝返りを打ち、褥瘡ができやすい部位にはエアクッションや柔らかいクッションを使用する。
  • 下肢の深部静脈血栓症を予防するために、長めの圧迫ストッキングや空気圧迫装置を使用する。

    薬物療法

    この疾患のさまざまな原因を治療するために、以下の薬が一般的に使用される:

    脊髄水腫の緩和:メチルプレドニゾロン、マンニトールなど。脊髄水腫を予防・軽減し、脊髄損傷による二次的脊髄損傷を緩和することができる。
  • 脊髄血液供給の改善:ナロキソン、リスデキサンフェタミン、ニモジピンなど。脊髄の微小循環を改善し、虚血壊死を軽減し、脊髄機能を維持し、神経機能の回復を促進することができる。
  • 神経修復薬:メチルコバラミン、ネズミ神経成長因子、ガングリオシドなど、神経組織の代謝を改善し、神経細胞の合成を促進し、損傷した機能の回復を促す。
  • 抗痙攣薬:バクロフェン、チザニジン、A型ボツリヌス毒素など。
  • 抗感染薬:アシクロビル、セフトリアキソン、レボフロキサシン、リファンピシンなど。脊髄内感染や全身性の感染性合併症を治療するために、病原体によって感受性が高い薬剤を選択する必要がある。
  • 外科的治療
  • 椎体内腔占拠、外傷、腫瘍などにより脊髄が圧迫・浸潤された場合は手術を行う。主な目的は、病変の除去、脊髄圧迫の緩和、脊髄への血液供給の回復などである。一般的な手術方法としては、脊髄の切開や位置の変更などがある。
  • 一般的な手術方法には、切開と内固定、腫瘍切除、病変除去、脊髄除圧などがあります。

  • 合併症
  • 褥瘡:褥瘡は定期的なデブリードマンとドレッシング材の交換で治療する必要があり、大きく深い褥瘡は皮膚フラップや筋皮弁手術で治療する。
  • 尿路感染症:尿道カテーテルを留置し、感受性の高い抗生物質を使用して感染を抑える。

  • 深部静脈血栓症:予防のために低分子ヘパリン、リバーロキサバンなどの薬剤を早期に使用する。深部静脈血栓症を発症した患者に対しては、フィルターの埋め込み、インターベンションによる血栓除去などの治療を行う。
  • リハビリテーション
  • 患者の状態が安定したら、できるだけ早期にリハビリテーション治療を開始し、病気の経過を通じて継続する。
  • 四肢機能訓練
  • 脊髄ショック期
  • 受動的な運動は、運動や感覚の回復、血液循環、代謝を促進することができる。

  • 下肢静脈血栓症、関節拘縮、褥瘡、筋萎縮の回避や軽減に役立ちます。
  • 回復期

  • 受動的運動と能動的運動を同時に行うことで、全身または局所の運動・感覚機能の回復、筋拘縮の予防、関節可動域の維持が可能となる。
  • 積極的な運動を徐々に強化し、筋力を向上させることで、運動機能を改善し、下肢の骨粗鬆症を予防することができます。
  • 歩けるようになった後は、トレーニング強度を徐々に上げていくことに注意する。

    呼吸トレーニング

    背中をノックして痰の排出を助ける:麻痺患者は咳や痰の排出が弱い。 セラピストは患者の背中を下から上、外から内の順にペロペロと叩き、咳をさせると同時に、両手で胸の下を押して咳を補助する。

  • 腹式呼吸訓練:患者は半臥位で、上半身をリラックスさせ、上腹部に手を当て、息を吸うときにお腹を膨らませる。
  • 尿と便の管理
  • 肛門括約筋や骨盤底筋の刺激・収縮訓練、間欠カテーテルなどで、排尿・排便機能を管理し、回復を促す。
  • 肛門括約筋収縮トレーニング:積極的な肛門挙上運動により、尿と便の知覚とコントロールを高め、排便コントロール能力を向上させる。
  • 骨盤底筋神経筋刺激法:患者の骨盤底筋、肛門括約筋、直腸を電気的または手技的に刺激し、知覚とコントロールを高め、尿と便のコントロール能力を向上させる。

  • 間欠カテーテル留置法:尿道から膀胱に尿道カテーテルを一定間隔で挿入し、膀胱が定期的に尿を空にできるようにする方法。
  • また、定期的な飲尿や排便の習慣を身につけることも重要である。
  • 理学療法
  • 臨床的な薬物治療や機能訓練とともに、中間周波電気療法や筋電バイオフィードバック療法を組み合わせることで、病気の経過を短縮し、後遺症を軽減することができます。
  • 最先端治療

    細胞移植療法:骨髄間質幹細胞移植、嗅覚鞘細胞移植、シュワン細胞移植、胚性神経組織移植など。 この種の治療は、脊髄損傷に対する最も有望な治療法の一つであるが、まだ研究段階にある。

    遺伝子治療:特定の標的遺伝子を体内に導入することで、それが発現する遺伝子産物が生物学的活性を発揮し、神経細胞の再生を促進することで、損傷した脊髄の回復を促すが、これもまだ研究段階である。

  • 予後
  • 治療
  • 対麻痺の予後は、主に損傷の程度と治療法によって決まる。
  • 脊髄ショックでは、神経学的後遺症はなく予後は良好である。
  • 脊髄が完全に切断されたものは、神経学的機能は回復しない。

  • 初期損傷と機能障害が重度のものは回復が悪く、逆に回復が良い。
  • 高度完全麻痺の死亡率は49.0%~68.8%に達し、主な死因は呼吸不全と肺感染である。
  • 危険
  • 四肢の筋力低下、関節の拘縮、麻痺は長期臥床を招き、生活の質を著しく低下させる。

  • 重篤な感染症や深部静脈血栓症などの合併症は死に至ることもある。
  • 皮膚感覚の低下や喪失により、皮膚の吹き出物、火傷、やけどなどの事故が起こりやすくなる。
  • 重度かつ不可逆的な障害は、大きな心理的障壁をもたらし、精神疾患を引き起こし、家族や社会の負担を増大させます。
  • 日常

  • 日常管理
  • 食事管理
  • 便秘予防のため、食物繊維の豊富な食品を多く摂るよう患者に勧める。

  • 食事は栄養のバランスがとれるように、軽めで適度な量にする。
  • 新鮮な野菜や果物を多く摂り、辛いものや刺激の強いものは控える。
  • 尿路感染症の発生を抑えるため、医師の指示に従い、定期的かつ定量的に水分を摂取する。
  • 運動管理

  • 病状が安定している患者には早期に体を動かすように促し、退院後は自宅でのリハビリ訓練を強く勧める。
  • 運動は転倒や怪我を避けるため、急がず安全に徐々に行う。
  • 良い結果を得るためには、運動は継続的に行う必要がある。
  • 皮膚管理

  • 長期臥床による褥瘡の発生を防ぐため、体位をこまめに変え、皮膚の圧迫が長引かないようにする。
  • 入浴の際は、傷害を防ぐため、熱すぎるお湯を使わず、皮膚を強くこすったりこすったりしない。