結節性硬化症とは

結節性硬化症は遺伝性の皮膚疾患で.通常は常染色体優性遺伝によって起こる。 主な症状は.顔面の血管線維腫.てんかん.精神遅滞である。 4つの特徴的な病変があり.第1は顔面の血管線維腫で.多くは鼻唇溝または鼻の両側に位置し.通常散在性で.黄色または赤みを帯び.拡張した毛細血管丘疹を伴うことがある。 爪周囲線維腫もあり.これは爪の周囲に鮮やかな赤色で滑らか.強靭な瘢痕状の病変として現れる。 その他.鮫肌様斑や小葉状色素脱失がある。 通常.治療は対症療法で.例えば痒みがあれば軟膏を外用しますが.特異的な治療法はありません。