肺動脈の圧力が70mmHg以上と定義される重症肺高血圧症の患者さんは.ボセンタン錠の内服やシルデナフィルの内服など.肺動脈の圧力を下げる薬を積極的に投与せず.そのまま放置すると.5年以上の余命は望めないと言われています。つまり.重症肺高血圧症の患者さんの余命は.悪性腫瘍の死亡率に比べればまだ高いのです。しかし.肺動脈の圧を下げる長期内服薬や.心筋虚血や肺虚血を改善する積極的な酸素投与などの積極的な薬物療法を行えば.生命予後は問題なく10～15年程度になるはずです。したがって.重症肺高血圧症の患者さんにとって.延命のために最も肝心なことは.薬物治療を堅持すること.そしてそれを止めないことなのです。