重症の偽脂肪性大先生症は.ほとんど男児にしかみられず.母親が保因者であれば.男児の50％が発症し.2～8歳で発症することが多い。 初期には.歩きにくく.転びやすく.走ったり階段を上ったりすることができず.立ち上がるときに脊髄が前に凸になり.腹部が突出し.足が広がり.歩行が遅く.特殊な「あひる足」を示す。 起立時.脊髄は前方に突出し.腹部は突出し.足は広がり.歩行は遅くふらつき.特殊な「アヒルステップ」歩行を示し.仰向けに寝た状態で立ち上がるのは非常に困難である。 また.近位四肢の筋肉.大腿四頭筋.上腕筋に見られることもあります。 重症仮性脂肪ジストロフィーの予防法は？ 1.優生学はこの病気の発生を予防する積極的で効果的な方法です。 筋ジストロフィーの家族歴のある人は.専門医を探し.詳細な家系分析を受けるべきである。 2.適切な運動を行い.すべての関節を十分に動かすことは.この病気を治すことはできないが.少なくとも.より深刻な筋萎縮.筋力低下.関節拘縮の発生を遅らせることができる。 従って.この病気の治療には.できるだけ多くの活動をするように患者に勧めることがより重要な役割を果たす。 3.保因者を発見し.結婚や出産について教育することで.進行性筋ジストロフィーの子供や保因者の出産を減らすことができる。 4.食事は軽くて栄養価の高いものにする。 魚.卵.鶏肉.赤身の豚肉を多く食べることができるが.脾臓と胃を傷つけないように.食べ過ぎないようにする。 5.食事は高タンパク.ビタミン.カルシウム.亜鉛.赤身の肉.卵.魚.エビ.動物の肝臓.豚のあばら肉.菌類.キノコ.豆腐.カリフラワーなどが豊富であるべきである。