レノックス・ガストー症候群（LGS）は.小児てんかんの中で最も重症なタイプで.発症年齢が1～8歳の一般的な臨床てんかん性脳症であり.LennoxとGastautという2人の研究者の名前から名付けられた。 レノックス・ガストー症候群は小児てんかんの5～10％を占め.症候性または特発性に分類される。 LGSは.様々な発作型.知的障害.脳波上の広範な遅い（1.5-2.5Hz）スパイクと徐波放電によって特徴づけられる。 最も一般的な発作型は強直発作.非定型失神発作.強直発作ですが.ミオクロニー発作.全般性強直間代発作.焦点性発作も頻繁に見られます。 病因は複数あり.病態は不明である。 通常.発作は頻回でコントロールが困難であり.全体の予後は不良である。 原因は多岐にわたります。 特発性LGSは明確な病因がない。 症候性LGSの主な原因としては.周産期脳損傷.頭蓋内感染.脳形成異常.結節性硬化症.代謝性疾患などがあげられます。 発症機序：LGSは一般に.広範囲かつ局所的な脳損傷に対する小児の未熟な脳の重篤な異常反応であると考えられています。 1.臨床症状：LGSの主な特徴として.①発症年齢が早く.多くは4歳以前.最も多いのは1.2歳.②強直発作.ミオクロニー発作.非定型失調発作.脱力発作など様々な形態の発作.③発作の頻度が非常に高い.④しばしば知的発達障害を伴う.⑤治療困難.⑥発作間期の脳波は遅いスパイクで特徴づけられる 本症児約20％である 約20％の小児は.発症前に小児けいれんを認めます。 小児は同時に1つまたは複数の形の発作を起こし.病気の経過中にある形の発作から別の形の発作へと変化することがあります。 これらの発作型のうち.強直発作は基本的な発作型です。 LGSは様々な程度の精神遅滞を伴うことが多く.発症時に20%から60%の小児が精神遅滞を有し.進行すると75%から93%に上昇します。 2.診断：LGSは複数の発作形態で現れ.相互に入れ替わることがあるため.診断が困難です。 複数の発作型を持つ難治性てんかんの小児では.本症の可能性を考慮することが重要である。 3.治療：Lennox-Gastant症候群は.小児てんかん症候群の中で最も治療が困難な症候群の一つです。 抗てんかん薬は多くの小児で無効であり.中には複数の抗てんかん薬の併用が必要な場合もあります。 一部のお子様では.経口抗てんかん薬で発作の頻度を減らすことができますが.その効果は短期間で.1年間持続することはほとんどありません。 よく使われる薬は.バルプロ酸ナトリウム.クロナゼパム.ラモトリギン.トピラマートです。 ケトジェニックダイエット療法は.一部の小児に有効な場合があります。 病巣が限局している場合は.病巣の外科的切除が考慮されます。 脳梁切除術は有効であることが示されている。 4.予後：短期的な死亡率は4-7％で.長期的な予後は発作のコントロールと精神発達の両方で不良である。 神経発達の遅れ.神経学的障害.頻回の発作により.自立した生活ができない子どもが大多数です。80％の子どもは発作が持続し.小児けいれんを発症した場合はさらに予後が悪くなります。 また.早期に発症し.脳の障害を併せ持つ場合は.予後が悪くなります。