突発性難聴は特発性難聴とも呼ばれ.1～3日で難聴のピークを迎えたり.全聾になることもある急激な聴力低下です。 全身または局所的な要因で起こる感覚神経性の難聴で.めまいを伴うケースもある。
臨床症状
1.難聴：突然の著しい難聴（ほとんどが片側性）.ほとんどの患者に耳鳴りがあり.中には耳の痞え.膨満感.閉塞感を感じる患者もいる。
2.原因：難聴の発症に明らかな原因がなく.寝て起きると耳鳴りと難聴に悩まされる患者さんが多い。 患者さんの中には.労作.精神的ストレス.神経過敏.風邪などの既往が明らかにあり.発症と何らかの関係があると思われる方もいます。
3.めまい：ごく一部の患者さんに難聴を伴うめまい（回転する感覚）があり.吐き気や嘔吐を伴うことが多く.めまいは通常発症から1週間程度で軽減し.耳鳴りや難聴の改善は認められません。
診断名
1.突然の著しい難聴.多くは片側性難聴.患者によってはめまいを伴うことがあり.感音性難聴の場合は電図検査が行われる。
2.鑑別：単純性突発性難聴は.症状の発現が突然であること.難聴が明らかであること.ほとんどが片耳であることから.他の難聴と混同しにくいことから診断が容易ですが.めまいを伴う場合は.多くの病気と鑑別する必要があり.めまい症状の確認には.様々な器具を使う必要があり.患者が自分でできるものではありませんので.時間を見て病院で専門家に診てもらうことが必要です。
治療法
突発性難聴の治療は早ければ早いほど効果があり.発症から1週間以内に治療を開始した場合.80％以上の方が聴力を回復または一部回復できる一方.発症から2週間を過ぎると治療効果が低くなります。 発症から1ヶ月以上経過すると.すでに聴力が定着し.治療効果が大きく低下することがよく知られています。 治療が間に合わず.永久に耳が聞こえなくなる患者さんもいます。 そのため.突然の難聴は緊急事態として扱われるべきです。
薬物療法：低分子デキストラン.血管拡張剤（カルシウム拮抗剤.ヒスタミン誘導体.血行促進生薬）.抗血栓・線溶剤（ドングリ・トロンビン.ウロキナーゼ）.ビタミン類.内耳代謝改善剤（デュコキシブなど）.グルココルチコイドなど.複合サルビアなどの中医学生薬など。耳鳴りやめまいのある患者さんには鎮静剤を投与する必要があります。
理学療法.鍼灸治療：高気圧酸素.耳介周囲へのツボ注射など。
外科的治療：鼓膜内注射.側頭骨フラップによる内耳栄養法など。
薬物性難聴
ビタミンA.ビタミンB群.ATP.コエンザイムA.高圧酸素などの神経栄養剤による治療を早期に行う必要があります。また.Atractylodes macrocephala, Radix et Rhizoma atractylodes, Lycium barbarumなどの漢方薬にも内耳保護作用があります。 軽度の中毒の場合は.聴力の回復が可能です。 長期にわたり中毒を起こしている難聴の場合は.通常の治療方法では明らかな効果が得られないため.適切な補聴器や人工内耳を使用して聴力と言葉のリハビリを行います。 予防の面では.遺伝子検査を行うことで耳毒性薬剤感受性者をスクリーニングし.耳毒性薬剤の使用を控えることができる。
騒音性難聴
西洋医学では.騒音性難聴の有効な治療法はありません。 血管拡張剤に続いて神経栄養剤や細胞の新陳代謝を促進する薬剤を使用すると効果がある場合がありますが.一般にその効果は大きくありません。 重度の聴覚障害に対しては.補聴器や人工内耳の適応となる場合があります。 最も重要なことは.診断がついたら.できるだけ早く騒音の多い作業環境から離れるか.騒音防止用の耳栓や騒音検知器を装着して作業環境の騒音汚染を改善することです。
加齢性難聴
補聴器の装着が可能で.保存療法は神経に栄養を与え.微小循環を改善することが基本です。 聴力が安定している場合は.感音性難聴に基づいた治療が可能です。
全身性疾患による難聴.感染症由来の難聴
治療は.病気の原因や残存聴力の維持に向けられ.血管拡張や内耳の代謝を改善する薬物療法などが行われます。
外傷性難聴
外傷性難聴はほとんどが伝音性難聴で.外科的に治療して伝音系を回復・再構築することができます。
自己免疫性難聴
シクロフォスファミドやプレドニゾロンなどの免疫抑制剤は有効ですが.中止すると再発することがあります。 再投薬の効果は持続している。
人工内耳埋め込み
感音性難聴の治療
薬物療法：感音性難聴の原因は多岐にわたり.そのメカニズムや病態変化も異なるため.すべての症例に使用できる簡便で有効な薬剤や治療法は存在しません。 現在は.病因の除外や治療を行いながら.血管拡張剤.血液粘度を下げる薬.ビタミンB群.エネルギー製剤.必要に応じてステロイドホルモン剤を一定期間使用することが望ましいとされています。 ケシ基剤.ヘパリン.654-2.ヒドロエルゴチン.ジバゾール.チュアンシオンジン.ゼラニウムフラボノイドなどの血管拡張剤が経口または注射で投与されます。 ビタミンB1.B6.B12.アデノシン三リン酸.コエンザイムA.チトクロームC.低分子ブドウ糖.炭酸水素ナトリウム.高気圧酸素など。薬による治療は効果がなく.補聴器を装着することができます。
補聴器は.耳の聞こえない人が音を聞き取るための増幅装置です。 主に小型の音声発信機.アンプとイヤホン.イヤモールド.電源で構成されています。 補聴器には.空気伝導式と骨伝導式.カセット式と耳かけ式（メガネ式.耳かけ式.耳あな型など）.片耳式と両耳式など様々な種類があり.耳鼻科医や聴覚士による詳しい診察を受けてから使用することができます。 一般的には.音声周波数の平均難易度が35～85dBの補聴器が使用でき.両耳の難易度がほぼ同じであれば.両耳補聴器を使用するか.片耳補聴器を両耳で交互に装用することも可能です。 両耳の難聴の差が大きくても50dBを超えない場合は.悪い方の耳に補聴器をつけ.片耳の難聴が50dBを超える場合は.良い方の耳に補聴器をつけるとよいでしょう。 さらに.聴覚障害の特性も考慮する必要があります。例えば.音声認識率が高い耳.平坦な聴力曲線.大きな骨伝導と空気伝導のギャップ.広い動的聴力範囲などには補聴器を使用する必要があります。 感音性難聴には.空気伝導式補聴器と骨伝導式補聴器の両方が使用できますが.外耳道が狭い.または炎症を起こしている患者には骨伝導式補聴器のみを使用する必要があります。 感音性難聴の場合.空気伝導式補聴器が最も多く使用されます。 共振がある場合は.自動利得調整機能または自動共振調整機能を備えた補聴器を使用する必要があります。
人工内耳：電子内耳とも呼ばれる。 両側性の極度の難聴で.耳に活動性病変がなく.X線断層撮影やCTで証明される正常な内耳構造を持ち.蝸牛電図が非応答で.ドラムヘッドや丸窓を電気刺激すると脳幹反応が誘発される若年・中年者に適しています。
先天性難聴の治療
先天性難聴は.遺伝性と非遺伝性の2つに大別されます。 また.伝導性.感音性.混合性の3つに分類される。
1.先天性中耳奇形は.できれば15歳以上で外科的に治療する必要があります。
2.先天性感音性病変は不可逆的であり.有効な薬物治療や外科的治療法はない。
(1) 先天性難聴の早期発見・診断ができるようにすること。
難聴と診断されたら.年齢に関係なく.できるだけ早く補聴器をつけ.聴覚と言葉のリハビリを受けなければなりません。
可能であれば.両側性重度難聴の子供には人工内耳の埋め込みを行うべきである。
伝導性難聴
伝音難聴とも呼ばれ.耳介から中耳.あるいは内耳の病変によって引き起こされ.一般的に以下のような症状を伴います。
1.伝音難聴（Common conductive deafness）：耳介から中耳にかけての病変に起因するもの。
耳腔の奇形または欠損
外耳道の閉塞
鼓膜の穿孔
鼓室病変：鼓室外への液・膿の貯留.聴神経鎖の癒着・硬化.聴神経鎖の骨折など。
一般的な伝音難聴の多くは.外耳道異物除去.聴神経連鎖再建.振動橋.鼓膜修復.耳介再移植などの外科的治療が可能で.正常な音伝導経路の回復を目指します。 様々な補聴器の登場により.手術に適さない方でも補聴器の装着を選択することができるようになりました。
2.非常に一般的な伝音性難聴：内耳の病理に起因する。
メニエール病.上半身不随症候群
耳硬化症
耳硬化症は.20歳から40歳の間に発症し.女性に多く見られる常染色体優性遺伝の疾患である。
典型的な病理組織学的変化は.骨梁の一次焦点性海綿状変性とそれに続く骨の吸収または硬化である。
臨床的な症状
1.両耳の難聴が進行している。
2.低音耳鳴り
3.ウィリスの聞き間違い
4. めまい
5.家族歴
6.聴覚的特徴：初期には伝導性難聴.後期には混合性難聴や感音性難聴を生じることがある。Gelle試験（）により小節の硬化性固定を示唆.2KHzでCahartノッチを認めることがある。
タイピング
w 病変部位別
1.蹄葉状耳硬化症：病巣は前庭窓部にあり.病巣部位は前庭窓前部と円窓の縁部
2.蝸牛耳硬化症：迷走神経または内耳伝導に位置する病変で.聴覚受容体または聴覚神経に病変を生じる。
病巣の浸潤の程度：ポートマン・タイプ4
1型：アブミ骨靭帯前部のみの硬化を伴う初期の耳硬化症
タイプ2：前庭窓の前方領域
タイプ3：前庭窓の他の部位
タイプ4：床板の全硬化型または閉塞型
臨床症状の有無による
1.臨床的耳硬化症：アブミ骨固定による臨床症状
2.組織性耳硬化症：生涯意識症状がない.剖検病理でのみ見られる.白人の8〜10％.臨床的耳硬化症はその12％に過ぎない
画像（CT）表示による
1.窓型：楕円窓と円窓を含み.CTでは楕円窓の消失と硬化した骨の置換が確認される
2.後窓型：蝸牛.前庭.半規管などの骨性迷走神経を含み.CTでは蝸牛の周囲に低密度のハローを認める。
治療法
(1) 薬物治療
フッ化ナトリウムは海綿状病変のヒドロラーゼとプロテアーゼ活性を阻害し.破骨細胞の再吸収を抑え.骨芽細胞の形成を促進し.進行性の耳硬化性難聴を遅らせたり停止させたりすることができる。 フッ化ナトリウム45mg/d以下では骨形成は増加せず.酵素活性のみが増加するという研究結果があり.適量（15～45mg/d）のフッ化ナトリウムはアブミ骨固定を悪化させずに蝸牛変性を予防できると考えられています。
1.重度の内耳パターンまたはシュワルツェ徴候の陽性が証明された成人では.フッ化ナトリウム45mg/日.5d/w.6-8m。
2.進行性の内耳症状を伴う手術を受けた患者には.フッ化ナトリウム20mg/日を2年間投与する。
(2) 外科的治療
1.簡単な開心術
2.鐙（あぶみ）振り
3.スティラップリフト
4.Stirrup footplate windowing（LFT）とは.足底板を完全に切断するか.足底板の1/2以上の範囲を切除するもので.主にPortmann1型.4型に使用される全顎骨切除術です。 そのため.まず小さな穴を開け.硬化病巣を小さなかぎ針で外側に開いて窓穴を大きくしなければならず.その結果.床に大きな穴が開いてしまうこともあります。
Portmann2.3は適度な硬化があり.ドリリング時にプレートが破断しにくいため.小孔を維持しやすい。
6.レーザーフットプレート切除術
7.偽プロテーゼを用いない低侵襲なステープディオプラスティ。
振動音響ブリッジの埋め込み
効能・効果
中等度から中程度の感音性難聴の患者さん
伝音性難聴.混合性難聴の患者様
外耳または中耳の奇形（小耳症.外耳道閉鎖症.中耳低形成症など）を有する患者さん
何度も中耳の手術を受けたが.聴力の改善が見られない患者さん
中耳炎による難聴の患者さん
手術の様子。
感音性難聴の患者さんには.アンビルオシロプラスティーの伝導音で.損傷した内耳に増幅利得を与えることも可能です
伝音性難聴は.状況に応じて.舌小帯や楕円形・円形の耳小帯を使用することがあります
混合難聴は.状況に応じて丸窓で治療したり.人工耳小骨を併用したりすることがあります。