先天性母指球形成異常症
拇指低形成では.拇指が短くなるものから拇指が全くないものまで.様々な変形が見られます。
単独で存在する奇形である場合もあれば.ある症候群の症状である場合もあります。
胎生期の四肢芽の形成不全に起因すると考えられ.病態は橈骨球状手指と同様であるが.発生過程における四肢芽の分化障害に起因する場合もある。
かつて.リアクティブストップを服用した妊婦から.先天性の手や上肢の奇形を持つ乳児が相当数出産されたことがあります。
また.遺伝的な要因も重要な役割を担っています。
海外の学者は.拇指形成不全を.（1）短拇指症.（2）内転拇指症.（3）外転拇指症.（4）浮拇指症.（5）欠損拇指症の5つに分類しています。
この分類は.複雑な親指の変形を定義するのが難しく.臨床ではあまり使われていません。
これらの欠点を克服するために.Wang
Weiは親指の形成不全を以下の5つに分類し.治療法の選択を容易にしました。
先天的に親指がないこと。
4本指の変形した手では.親指は完全に欠落しています。
親指.第1中手骨.手根管.咬筋が欠損している。
親指は欠失し.患側手指は5～6指.橈側縁指は指が伸長した典型的な3関節指.第1中手骨は指型中手骨.骨化中心は中手骨の遠位端にあり.大脳指間筋は欠失しています。
親指は肉厚のペンダントのような形をしており.手の橈骨縁から皮の先端だけがぶら下がっている。
親指は指骨が小さく.第1中手関節は欠落し.第1中手関節と手根骨関節は高度に低形成か欠落しています。
浮き指は.皮膚や皮下組織に加え.血管や神経が手に付着しており.骨や関節は付着していません。
非機能的な短母指の変形
親指は短く.小さく.細く.短縮の程度は様々で.第1中手骨は非常に小さく.中手指節関節と手根指節関節の重度の低形成で.安定した関節構造を有さない。
母指付着部位が手橈側で異なる面にある.機能的な虎口がない.あるいは虎口が狭い.大骨間筋が低形成.母指伸筋・屈筋腱が低形成などです。
浮き指と機能不全の母指変形の間のカテゴリーになります。
短母指の変形が不十分であること。
親指が短いのが特徴で.親指の先端が人差し指の指節間関節付近まで届かず.親指が小さいのが特徴です。
このタイプの親指は.中手骨が短い場合や.単独で存在する変形である場合があります。
短母指奇形の程度の違いにより.形態的・機能的欠陥が異なり.その概要は以下の通りである：(i)
短母指.細母指.広母指.(ii)
狭母指.変形虎口.
(iii)
大趾間筋低形成.
(iv)
中手指関節不安定性および尺側副靭帯緩み.
(v)
伸筋腱低形成または欠損.
(vi)
指屈筋腱欠損または低形成。
親指低形成の分類
先天性母指低形成の分類
先天性拇指球欠損症.B.
多指症拇指球欠損症.C.
浮遊性拇指球。
非機能性短母指変形症
E.
非機能性短母指変形症
親指の再建：王維の分類の1.2.3の親指の形成不全に対して。
母指不全による機能再建は.カテゴリー4および5の母指変形.Manskeの分類のカテゴリー2および3の母指変形.すなわち短母指変形が適応となります。
1997年までに.先天性外反母趾の再建のために世界中で数多くの足指移植が行われ.その経過観察結果は.機能が良好であること.移植された足指が年齢とともに成長することが証明され.満足のいくものであった。
欠損したバニオン.欠けた多指のバニオン.浮いたバニオンなどの変形に使用でき.橈骨球状手のバニオン欠陥の再建にも使用できます。
このタイプの変形では.病理学的.解剖学的に共通の特徴があります。
第1中手骨がない.または高度に低形成で.3軸方向に動くことができる鞍状の第1手根骨関節がないもの。
親指の指骨の欠如または重度の低形成で.広い第1指骨網を欠くもの。
咬筋群の欠如または高度な低形成.母指伸展・母指屈曲・母指伸展長径の欠如または高度な低形成。
これらの変形は.四肢や他の臓器の血管の異常な発達と関連している可能性があり.手術の禁忌を除くために.手術前に検査・診断する必要があります。
この時.腱や血管.神経は非常に小さく.親指とその力腱の機能を効果的に再現するためには.微細な修復が必要です。
術後は装具による保護と機能訓練が必要である。
先天性外反母趾形成不全に対しては.足指移植による外反母趾再建術やその他の方法もありますが.やはり望ましいのは指による外反母趾手術です。
短い外反母趾やそれに伴う変形.機能的な不具合に対する治療です。
短母指変形は形態的・機能的な欠損の程度が非常に多様であるため.治療法の設計には自由度が高く.初めて手術計画を立案する際には経験豊富な外科医に依頼することが望まれます。
これらの要素に対して.母指球の長さ出しや中手骨の長さ出し.虎口変形の矯正.腱の移植による形成不全の橈骨伸筋の動的機能の再建.大梨状筋を中心とする形成不全の手内筋に対しては反対側の中手筋の再建が適切である。
中手指節関節の尺側で弛緩した外側側副靭帯を締めるために.前方変位.または腱膜移植と側副靭帯再建により固定します。