濾胞性樹状細胞肉腫は手術、放射線療法、化学療法で治療できる。 1.手術：限局した病変に対しては、手術が治療の第一選択であるが、手術単独では局所再発率が高い。 2.放射線療法：濾胞性樹状細胞肉腫は単純な外科的切除後に局所再発を起こしやすいので、手術後に放射線療法をルーチンに行うべきである。 3.化学療法：CHOP療法（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンの併用療法）が一般的であり、術前化学療法は病変の縮小に役立ち、術後化学療法は腫瘍の再発を遅らせ、患者の無病生存期間を延長することができる。 濾胞性樹状細胞肉腫の患者は適時に病院を受診し、医師の指導の下、できるだけ早く定期的な治療を行い、病気のさらなる進行を防ぐ必要がある。