単心室クラス手術:絶望的か有効か(1)

人間の心臓は4室構造で.そのうち左右の心室が大きな役割を果たしている。 先天性心疾患の大部分は「両心室矯正」と呼ばれる治療で治すことができる。つまり.心臓を根本的に治療して.正常な人間と同じ構造にすることができる。 しかし.かなりの数の先天性心疾患は「単心室」である。つまり.これらのかわいそうな子供たちの心臓は.カエルの心臓のように.機能している心室が1つしかないのである。 また.大きな中隔欠損があったり.心臓弁の位置のバランスが悪かったりして.右心室と左心室が混在した状態でしか心臓が働かない場合もあり.これは「機能的単心室」と呼ばれます。単心室に対する理想的な治療法は.もちろん心室を左右に分離することで.これは単心室分割術として知られています。 しかし.この方法はそもそも機能的な単心室を持つ患者のごく一部にしか適しておらず.さらに術後の大きな中隔パッチが左右に揺れ.心機能に深刻な影響を与える。 このため.単心室コンパートメント手術が臨床で行われることはほとんどない。そこである賢い心臓外科医グループは.全身は静脈血と動脈血の2つの大きな部分に分かれているのだから.個々の心室はすべて動脈血のポンプとして残しておき.全身の静脈血を心室を回って直接肺に流せば.少なくとも生理的に単心室を矯正することができるのではないか.という素晴らしいアイデアを思いついた。GLEEN.FONTANをはじめとするこの賢い外科医グループは.犬の動物実験から始め.自分たちの理論を検証した結果.いわゆる双方向GLEEN法.全空洞肺動脈吻合術(FONTAN法)などを生み出した。今週.私自身も3件の双方向グリン手術を行ったが.子供たちが紫色の人形からバラ色の赤ちゃんに変わっていくのを目の当たりにし.先人の知恵に深く感動した。 次回は.単心室手術に対する両親の不安を紹介する。 北京福外病院小児心臓外科 張浩