先日.口唇を打撲した11ヶ月のお子さんの患者さんを受診しました。 超音波診断の結果.単心房.単心室（A型）.肺動脈狭窄.体肺側副.永久左上大静脈と診断されました。 巨大な逆流を伴う総房室弁と肺動脈の発達が悪く.主肺動脈4.6mm.左肺動脈4.5mm.右肺動脈3.8mmです。 まずこの患者は単心室で.最終目標は左心室のみとして.大静脈から肺動脈へ直接血液を戻す全大静脈肺動脈吻合という単心室矯正が一般的な方向性と判断されます。 まず.Glenn法（上大静脈肺動脈吻合術）が行われます。 この子はグレンを持てるのか？ このような単心室矯正は.全大静脈肺動脈吻合術であれ.Glenn法であれ.肺動脈が発達して肺圧が低く.肺抵抗が小さい状態でなければ.右心室ポンプが失われ.肺動脈に血液が逆流しにくくなります。 肺動脈圧が高い場合は.肺動脈円周処置を行い.肺動脈圧を下げ.適正なレベルまで下がるのを待ってからGlenn処置を行う必要があります。 肺動脈圧が低い場合は.肺動脈の発達による。 このお子さんは肺動脈の発達が非常に悪く.肺血量を増やして肺動脈の発達を促し.酸素飽和度を上げるためにB-Tシャント（大動脈-肺動脈シャント）を必要とします。 B-Tシャントでは.血液は大動脈から肺動脈へ.心臓へ戻り.さらに大動脈へと.小さな循環を形成します。そのすべてが負担を増加させます。大動脈の負担は増加し厚くなり.肺動脈の負担は増加しますが.発達するためには.心臓は負担が増えて強化されなければなりません。したがって.B-Tシャントの最大の問題は.心臓への前負荷が増え.心臓へ戻る血液量が増えて心臓への負担が増加することなのです。 この子の場合.総房室弁の逆流が多く.心臓自体に大きな負担がかかっています。 そこで.この子の手術は.Stage I：B-Tシャント＋総房室弁形成術.Stage II：両側双方向グレン.Stage III：全大静脈肺動脈吻合術としました。