単心室.あるいは総心室.単心室心臓は比較的珍しい先天異常である。 その発生率は生児で約1:6500であり.心室が三尖弁と僧帽弁の両方.または総房室弁から血液を受け取る先天性心疾患の約1.5%を占めている。
I. 臨床病理学
発生学的に.単一心室の形成は.房室管が発達中の心室と正しく整列しないため.両方の房室弁が1つの心室に整列するためである。 肺動脈弁閉塞の一般的な合併症は.舟状中隔の逸脱に起因すると考えられる。
単心室そのものは.多くのサブタイプに分けられる。
VanPraaghらは.心室本体の形態から4つのタイプに分類しています。
A型.形態的には左心室で.右心室の舟状部を含む原始的な流出路部分を持つ。
B型.形態的には右心室で左心室洞部分がない（左心室の残骸が非機能的な亀裂やポケットとして現れることもある）。
C型.左心室と右心室の主要部分からなる心室で.中隔がないかその残骸のみである。
心室が右心室.左心室のいずれの特徴も持たない（右心室洞部.左心室洞部がない）D型。
これらの4つのタイプは.それぞれ大動脈とのつながりや大動脈の空間的配置によって.さらにI型（正常）.II型（右冠状動脈）.III型（左冠状動脈）に分類されます。 VanPraaghによると.A型が78％.B型が5％.C型が7％.D型が10％を占め.大血管転位症例は右または左のコラテラルがそれぞれ42％と43％と同数で.大動脈が正常に配列されている症例が15％である。
アンダーソンは.単心室を3つのタイプに分類している。
1.左心室型：左心室が優位で.右心室はわずかに残っているのみである。
2.右室型：右室型が優勢で.左室には残室があるのみで.臨床的にはほとんど見られない。
3.中間型：左右の心室形態が併存し.心室中隔が存在しない。
II.臨床生理学
単心室の病態は.肺動脈狭窄症.大動脈下狭窄症.房室弁閉鎖不全の有無とその程度.心室の機能状態により異なる。 重大な肺狭窄を有する者はチアノーゼを呈し.遷延すると赤血球増加を伴う。 肺狭窄がない場合は.肺循環の血流が増加し.肺うっ血やうっ血性心不全の徴候や症状が現れ.その後.肺血管抵抗の増加や肺高血圧症が起こります。 心室低灌流と房室弁閉鎖不全は.慢性の心室容積過大や房室弁の既存の異常が原因となることがあります。 房室弁閉鎖不全が悪化し.心機能が低下すると.うっ血性心不全の症状は徐々に悪化していきます。 大動脈弁下狭窄症は肺動脈狭窄症を伴うことが多く.また.肺の血液量が多いために肺動脈輪形成術を受けた患者では.おそらく心室壁の過度の肥大により特に起こりやすく.このような場合に矯正手術を行うと死亡する危険性が高いです。 房室結節と総伝導束の位置が異常なため.A-III型の単心室では特に自然伝導ブロックや手術による伝導ブロックの発生率が高くなります。 McGoonらは.術前の房室ブロックの発生率は17％であり.房室分離後は30％とさらに悪化したと報告している。
臨床症状
単心室の患者さんの多くは.チアノーゼ.頻脈.体重増加の遅れなど.先天性心疾患の明らかな徴候が新生児期や乳児期初期に認められます。 肺血の多い患者さんでは.早期発見ができないことが多い。 治療しなければ.単心室性心疾患の患者さんの自然余命は短い。 トロント小児病院によると.182例中117例（64％）の死亡のうち.50％が生後1ヶ月以内.74％が生後6ヶ月以内に死亡している。外科的治療を受けず.ほとんどが乳児期を過ぎた83例をMoodieらが分析した結果である。 肺動脈狭窄の有無は.命の長さに影響しません。 主な死因は.うっ血性心不全と不整脈.または原因不明の突然死です。
身体検査
肺血流が低下している場合.チアノーゼや杵のような指（つま先）が見られることがあります。 肺血流異常の増加を伴う慢性うっ血性心不全における成長不良と衰弱。 うっ血性心不全や心房中隔欠損のない右房室弁狭窄症では.頸静脈が充実していたり.毛羽立ちがあったりする。 右房室弁閉鎖が高度な場合.頸静脈と肝臓の収縮期脈動がある。
視診.触診ではびまん性の脈動が認められ.多くの患者で大動脈は比較的前方にあり.触診では左胸骨縁で大動脈弁の閉鎖が感知できる。
聴診では.第一心音は増大し.第二心音は強く.均一である。 ほとんどの患者で.肺動脈狭窄または大動脈下狭窄による大きな収縮期雑音を聴取することができる。 肺血流が増加している患者では.左房室弁の相対的狭窄による拡張期雑音が頂部領域で聞こえることがある。
V. 付帯的調査
1.心電図：単心室のサブタイプによって異なりますが.ほとんどの患者さんで心室肥大が認められます。
2.胸部X線：ほとんどの患者さんで心陰影が拡大し.肺動脈狭窄の有無により肺血の増加.減少が認められます。 左心房の拡大は.肺血の増加や房室弁閉鎖不全のある人に見られる。 その他の点については.各サブタイプの病理解剖学的構造により異なります。
3.心臓カテーテル検査と心血管画像診断：二次元心エコー法とカラードップラー診断技術の出現により.単一心室とその型.および複合奇形の診断確定には.心臓カテーテル検査と心血管画像診断が頼りとなる。
検査の目的・目標は.以下の通りです。
(1)単心室のタイプ。
(2)出口チャンバーの有無と位置。
(3)大動脈の肺動脈と心房心室の相互関係の空間的位置。
(4) 肺または大動脈の血流障害の有無と部位
(5) 房室弁の数.位置.機能状態.およびその偏位とスパン
(6)肺動脈圧と抵抗。
(7)心室機能（体腔分画.拡張末期圧）。
(8) 肺動脈の太さ.分布.以前の円周方向の筋交いによる歪み。
(9)併発した奇形。
身体循環と肺循環の静脈血は1つの心室内で混合するが.心室内の血流状態が異なるため.肺動脈と大動脈の酸素飽和度は同一と仮定できない。したがって.肺循環と身体循環の抵抗を正確に計算するには.両動脈の酸素飽和度と圧力を個別に測定する必要がある。
4.心エコー図法
二次元心エコーは.単心室患者の様々な側面を観察・解析するために.侵襲的な心臓カテーテル検査にほぼ取って代わるものとなっています。 基本的な心内解剖.大動脈の関係.併発する心奇形.肺動脈弁狭窄.心室出口はすべて2次元心エコーで観察・把握することができます。 また.新しいドップラー技術により.肺動脈狭窄.心室出口閉塞.房室弁閉鎖不全の定量的な測定が可能です。 心エコー法は.房室弁の形態.偏位.スパンを理解する上で.心血管画像よりも著しく優れている。
5.Mモード心エコー図法
二次元心エコーは.単心室患者の様々な側面を観察・解析するために.侵襲的な心臓カテーテル検査にほぼ取って代わるものとなっています。 基本的な心内解剖.大動脈の関係.併発する心奇形.肺動脈弁狭窄.心室出口はすべて2次元心エコーで観察・把握することができます。 また.新しいドップラー技術により.肺動脈狭窄.心室出口閉塞.房室弁閉鎖不全の定量的な測定が可能です。
二次元心エコーは単心室の診断の主役であり.通常.心室に中隔エコーがない.房室弁が2つまたは1つ.房室弁装置の奇形.大動脈の配列異常.大動脈と心室の接続など.主要な複合異常を明確に証明する。
右位.左位の大動脈転位や心室二出などの大動脈の関係異常で単心室が完成するものが多い。 大動脈と主肺動脈を識別するために.大動脈弓と左右の肺動脈に注意を払う必要がある。
6.ドップラーエコグラフィー
心血管系の血流の方向を示しています。 通常.両心房からの血流は主心室腔に収束し.心室腔には隔壁エコーはなく.混合流となっています。
肺動脈狭窄の場合.流れは色とりどりのモザイク状に肺動脈弁開口部に入り.入口効果の収束が狭窄のレベルを示します。 連続ドプラは.肺動脈内の高速流の速度を検出し.差圧を計算することができます。 房室逆流を併発した場合.心房側に逆流する流れの青色多色モザイクが検出される。
VI. 治療
以下の処置は.各単一心室のサブタイプに特有の病理解剖学的および病態生理に従って選択される。
1.緩和手術
肺血流を増加（体肺シャント）または減少（肺動脈回旋）させることにより.症状を改善すること。 しかし.緩和手術には.体肺動脈バイパス後に肺動脈が歪み.後の修正が困難であること.肺血流が増えすぎると心室容積負荷が増加し心不全の一因となること.上大静脈-肺動脈吻合（グレン法）は心室容積負荷は増加しないが後期に同側肺動脈瘻を生じることがあること.肺動脈束の遠位置換により肺動脈が歪むこと.など欠点もある。 Moodieらは.単心室の治療における緩和手術の有効性を分析し.肺血流を増やす手術か減らす手術かにかかわらず.診断から10年以内にA型の30％.C型の75％が死亡していることから.緩和手術は有用であると同時に不十分または不満足なものであることを明らかにしました。
2.心室排除手術（フォンタン法）
この手術は.心房から肺動脈に直接肺循環を通し（その側の房室弁開口部と肺動脈根部を縫合する）.体循環専用の単心室を残すものである。1983年までにMayo Clinicで128例の単心室患者がFontan術を受け.死亡率は25％（32例）だったが.最後の50例では14％（7例）に減少している。 特に心室と大動脈の間の流路に狭窄がある患者さんでは.Fontan手術のリスクは高くなります。
3.心室分離
大きな人工布を使って心室腔を2つに分け.それぞれ房室弁の片側から血液を受け取り.肺動脈と大動脈にそれぞれ血液を供給している。 この手術は複雑で難しいが.継続的な手技の改善にもかかわらず.早期死亡率.晩期死亡率ともに満足できるものではない。Mayo ClinicのFeldtによる45例の報告では.早期死亡率47％（21例）.晩期死亡率18％（8例）。生存16例のうち12例は状態がよく.4例は予後不良。11例は左前下大動脈溢血路室.術前に鬱血性心不全のない例で.鬱血性の心不全歴がない例だった。 また.他の報告のデータを総合すると.隔離は左前大動脈下流出室（A-III型）.正常房室弁.心室出口の閉塞性病変がなく.緩和手術の経験がなく.術前の鬱血性心不全や著しいチアノーゼがないものに限定すべきと思われる。
VII.合併症
単心室と他の先天性心疾患（最も多いのは肺動脈狭窄と心房中隔欠損で.それぞれ51％と27％に認められる）との合併.冠動脈の異常も合併することがある.伝導系は異常で多様.退出心室のある患者と心房・心室動脈不適応（左連鎖）の患者では房室節が異常に前に出ており.退出心室のない患者では房室節が 出口心室のない患者では.房室結節の位置はとらえどころがなく.後方.側方または前方になる。出口心室が左前方の場合.共通伝導束は肺動脈弁下流路の前面を取り囲み.肺動脈弁付着部に近い。出口心室が右前で前方の場合.伝導束は肺動脈弁輪部の下方後方にあり.出口心室のない場合は伝導束は心室体後方に位置する。