単心室は.共通心室.複式入口心室とも呼ばれ.心臓の片側または両方の心室の洞および/または中隔が存在せず.右心室と左心室の両方から2つの房室弁開口部または共通房室弁開口部を通して血液を受けているただ一つの心室腔の状態である。 有病率は心疾患前の1.5～3％で.男女比は約2～4：1。 単心室は.完全異所性肺静脈還流や大動脈弓の解離など.他の複雑な心奇形と併存することが多い。 単一心室の患者には.脾臓がない症候群や多脾臓症候群などの内臓逆位や.心房の異常がよく見られます。 単心室はその特殊な病態生理から心臓外科治療における難題の一つであったが.20年近い努力の結果.単心室患者の90％は治療により良好なQOLを獲得し.子供を産みスポーツ活動にも参加できるようになった。 単心室は.肺血の量によって治療法が異なります。 肺血の少ない単心室は.肺動脈の発達を促し低酸素血症を改善するため.出生後に動脈シャント.2.5～3カ月後に双方向性Glenn術.1.5～2歳後に全大気肺動脈吻合術（TCPC）が行われる。 肺血の多い単心室は.まず肺高血圧症の発症を防ぐために肺動脈バンディングを行い.2.5～3カ月後に双方向グレンを行い.1.5～2年後に全大気肺動脈吻合を完了させる。 様々なダブルインレットタイプの単心室に対して.両心室がよく発達し.僧帽弁と三尖弁がよく発達し.大動脈関係が正常であれば中隔再建は可能である。 単心室治療では.早期治療と全身治療.そして個別治療にこだわることが重要である。 そうすることで.より多くの単心室患者を効果的に治療することができ.そうしなければ.肺高血圧症や肺動脈の発達不全により治療できない患者も多く出てくるからだ。 A型：右室洞部がなく純粋に左室が発達し.右室漏斗の残骸が左室に付着しているのみ。 単心室患者の78％がこれに該当する。 B型：左心室洞を持たない純粋な右心室で.約5％の患者さんに見られる。 C型：心室中隔が未発達.または中隔組織のみが残存.約7％の患者さんに見られる。 D型：左右の副鼻腔と中隔の両方が発達しており.10％の患者を占めている。 それぞれ大動脈の相互関係により4つの亜型に分けられる。 大動脈の関係が正常なものをI型.大動脈弁口が肺動脈弁口の右側より前にあるものをII型.肺動脈弁口の左側より前にあるものをIII型.大動脈弁口が肺動脈の左後部にあるものをIV型という。 AIII型単心室が最も多く.左心室は右心房と左心房からの血液を受け.一部は直接肺動脈へ.残りの一部はバルバル開口部を通って大動脈へ入る。 シャントが確立されると.動脈血酸素分圧の変化.心拍数.血圧の変化に細心の注意を払います。 動脈血酸素分圧が80～85％の範囲であれば.中程度のシャントを示しています。 80%以下では.手術手技.シャント流量の低下.遠位肺狭窄を疑う。 85％以上では.特に25～30mmHg以下の拡張期血圧を伴う場合は.過剰なシャントを考慮する必要があります。 過剰なシャントを防ぐには.ゴアテックスの血管の大きさが重要です。 新生児の平均体重が3～4kgの場合.3.5mmのゴアテックス製の血管が適切である。 小さな新生児では.近位吻合はできるだけ右鎖骨下動脈の遠位に位置し.過度のシャントを避けるために.胸骨動脈またはその近位端には行わないようにする必要があります。 体重3kg未満のお子様には3mmのゴアテックスを使用します。体重5～6kgのお子様には3.5mmのゴアテックスも使用できますが.これらのお子様の多くは2～3ヶ月以上の年齢で.ダイレクトグレン法を受けることが可能です。 動脈カテーテルは結ばれているか？ この質問は.動脈カテーテルに依存して生きている子供たちによく聞かれます。 カテーテルを留置するメリットは.シャント血管に血栓ができたときに.患者さんの命を救うことができることです。 カテーテルを留置するデメリットは.カテーテルが自然に閉じるまでに肺血や心室の容積が過剰に負荷される危険性があり.一方でカテーテルが閉じない危険性もあることです。 ボストン小児病院の経験では.大きな動脈導管や代替肺血源.例えば狭い肺動脈を通る前向きの血流がある子どもは結紮しますが.肺動脈閉鎖のある動脈導管は結紮しません。