I. 手術療法 (a) 心室分離術 1. 手術の適応：主に小児または成人で.房室弁および動脈弁の発達がほぼ正常で.2本の大動脈の位置の異常があまりなく.心室がよく発達している場合に行われる。 2.手術手技：術中に心室内形態.弁下装置.2つの房室弁の大きさや位置などを観察し.横乗りの有無や分離パッチの位置への影響の有無を判断する。 右心房切開の露出度が低い場合は.前心室壁切開を使用することもある。 心室切開は冠動脈を避け.壁よりやや右側に切開することで.左心室容積を十分に確保し.心室腔分離後の左心室へのダメージを軽減することが重要です。 パッチの大きさや形.縫合で固定できる場所など.慎重な観察が必要です。 流出路の狭窄を避けるため.病変に応じてパッチの形状を変更する必要があります。 Fontan法に適さない肺動脈狭窄症例では.心室分離術と併用してRastelli法を検討することができます。 3.術後管理：低心拍出量の治療と心機能改善のため.人工呼吸器補助呼吸＋ドブタミン.血管拡張剤などの陽性強心薬が主に必要となる。 初期の左房圧は高い方で12-15mmHgに維持する必要がある。 二心室矯正の可能性のある単心室患者に対しては.この種の手術はリスクが高く技術的にも難しいが.術後の長期成績はFontanシリーズより優れているので.分離手術が進められるべきであろう。 これまで4回の単心室コンパートメント術を行い.すべて成功しました。 しかし.この手術にはリスクが伴うため.心拍出量低下やIII房室ブロックなどの合併症が起こりやすく.適応を慎重に選択する必要があります。 (ii) Fontanシリーズ 現在では.従来のFontan法が用いられることはほとんどない。 その代わりに.内側心房アクセス全大静脈-肺動脈吻合術や心外導管全大静脈-肺動脈吻合術（ECTCPC）がより一般的に使用されています。 心臓の外ですべて行うため.術後の心房不整脈や心房内血栓症の発生確率が低く.心房内圧や容積負荷が軽減される。平行循環や非体外循環で行えるため.手術時間が短く.心停止の危険性がない簡便な手術である。 この方法は.平行循環または非体外循環で行うことができ.簡単で短く.心停止による心筋虚血と心筋再灌流障害を回避することができる。