リンパ脈管筋腫症はリンパ管の先天性奇形で.以前はリンパ脈管筋腫と呼ばれていたが.WanerとSuenはMullikenらの分類に基づき.リンパ脈管筋腫症という新しい細胞生物学的分類を確立させた。 リンパ管腫はリンパ管奇形と総称され.微小嚢胞型と大嚢胞型に分類されます。 透明な液体で満たされ.少数のリンパ球や赤血球さえも含む拡張したリンパ管が.扁平な内皮細胞の単層で裏打ちされたものです。 病変は年齢とともに大きくなり.通常は自然に治癒することはありません。 頭頸部は.リンパ管奇形の好発部位である。 約90％が2歳以内に発症し.20歳未満の良性軟部組織病変の6％を占めます。 原因は不明で.ほとんどの学者がリンパ系の未発達に関係していると考えている。 リンパ管奇形が身体に与える影響は.部位.成長速度.大きさによって異なります。 微小嚢胞性リンパ管奇形は舌.頬.口腔底.舌根に発生し.大型嚢胞型は主に頚部.顎下.口腔底に発生し.出生時に存在する。 小さなリンパ管奇形は無症状で違和感がありますが.大きなものは顎変形症.美容上の欠陥.あるいは感染.外傷.出血などにより急激に拡大し.呼吸圧迫.摂食・言語障害.身体・精神障害につながり.QOLに影響し.生命の危険さえもあります。 リンパ管奇形の治療には.現在.インターベンション硬化.レーザー.手術があります。 大きな嚢胞型は手術療法が適しており.ほとんどが完全に切除できますが.リンパ管奇形は壁が薄いため手術中に破れやすく.また局所浸潤型であるため重要な構造物とつながっていることが多く.手術によって重要な血管や神経を損傷しやすく.合併率は12％～33％と言われています。 手術による重篤な合併症と高い再発率が.臨床治療に大きな困難をもたらしています。 レーザー治療は表層粘膜病変に適していますが.リンパ管筋腫性病変の多くは小胞を持ち.その小胞はしばしば筋肉組織の奥深くまで入り込み.拡張したプールにつながっています。 リンパ管奇形のこのような病的特徴と.レーザーの浸透深度の限界から.深部病変は根絶が難しく.再発しやすいのです。 インターベンショナル硬化療法は.現在.臨床の場で広く用いられています。 インターベンショナル硬化療法は.低侵襲で経済的.再現性が高く.効果が高いという利点があります。 硬化療法剤としては.タラ肝油ナトリウム.テトラサイクリン.無水エタノール.アルコール性蛋白.痔核除去.尿素などがありますが.近年.合併症が少なく.有効性が肯定的な硬化療法剤としてブレオマイシン.溶血性連鎖球菌製剤（0K-432）がよく使用されています。 国内生産量は.ブレオマイシンが0K I 432相当.サプロプテリンが0K I 432相当です。 硬化剤は.リンパ管内皮細胞の増殖を抑制して腫瘍を消失させるだけでなく.被嚢内注入により薬剤が局所に集積することがあります。 高濃度の薬剤の化学的刺激により.リンパ管奇形を覆う上皮細胞が破壊されて壊死・脱落し.被嚢内に無菌性の炎症が生じ.結合組織の増殖や瘢痕性線維癒着・閉塞が起こり.内腔は次第に吸収・収縮していくのです。 当科では現在.小児のリンパ管奇形に対するインターベンション硬化療法を1000例近くこなしており.有望な結果を得ています。 大きな嚢胞性リンパ管奇形に対しては.インターベンション硬化療法を第一選択とすることを推奨しています。 また.微小嚢胞型は.インターベンショナル硬化療法後に外科的切除を行うことで治療可能です。