リンパ管筋腫は.以前はリンパ管筋腫.嚢胞性水腫などと呼ばれていた。 新しい分類では.リンパ脈管筋腫を総称してリンパ脈管筋腫と呼び.その組織型によって.大嚢胞性.小嚢胞性.両者の混合型の3種類に分類されるようになりました。 リンパ脈管筋腫症の発症率は.1,000出生あたり1.2～2.8人で.男女とも同程度である。 多くは出生時に発症し.高齢になってから臨床症状を示すものも少なくありません。 頸部は.リンパ脈管筋腫の発生が多い部位です。 臨床症状は.病変の種類.範囲.深さ.周囲の線維化の度合いによって異なります。 微小嚢胞性病変は.口唇.頬.舌などの口腔粘膜に好発し.孤立性または多発性の.小さく.軟らかい.円形.黄色の.嚢胞性の結節または点状病変として現れ.通常は深皮下または粘膜下リンパに連絡し.時に静脈または微小静脈奇形を伴い.小さな赤および黄色の水泡状の突起として現れる。 深部組織病変は.唇.頬.舌.耳の顔面下2/3の軟部組織で発生します。 病変の深さは様々で.しばしば患部が肥大し.巨舌症.大顎症.時には顎の肥大などの奇形が生じることがあります。 リンパ管奇形は.骨肥大や骨形態異常を伴うことがあります。 下顎骨肥大.下顎骨突出.不正咬合などである。 局所性の大嚢胞性病変は.顎下.口底.耳下腺および上頸部に生じ.単嚢胞性または多嚢胞性で.通常は複数の嚢胞性空洞が間隔をおいて存在し.透明で黄色がかった水様液で満たされています。 出血や感染がある場合は.血性または膿性の液体になることがあります。 病変の大きさは様々で.表面の皮膚の色は正常で.充填されており.触診では軟らかく揺らいでいます。 深部静脈奇形と異なり.体位変換テストは陰性だが.透過照明テストは陽性となる。 病歴と臨床症状から.リンパ管奇形の診断は難しくない。 病変の位置や大きさを知るためには.通常の検査に加え.超音波検査やMRIで血液供給や病変の範囲を評価することが可能です。 まれに.皮下の自己剥離性血管腫をリンパ管奇形と誤診することがあり.両者の鑑別診断が非常に困難な場合がある。 リンパ管奇形はかつて手術が選択された治療法でしたが.広範囲のリンパ管奇形は完全には切除できないことが多く.術後に大きな瘢痕を残します。 近年.リンパ管奇形の病理組織学的特徴のさらなる理解と技術の進歩に伴い.口腔顎顔面リンパ管奇形の病期分類と治療法に革新が見られるようになりました。 リンパ管奇形の治療には様々な方法があり.それぞれにメリットとデメリットがあります。 当院では.古くからピンヤンミシン治療を行い.外科的切除と組み合わせることで.良好な結果を得ています。 ピンヤンゴマイシン注射用治療薬 ピンヤンゴマイシンは.Streptococcus pingyangensis が生産する15種類のブレオマイシンの中から選ばれた抗腫瘍性抗生物質で.作用機序は.鉄錯体でフリーラジカルを形成し.DNAに作用してこれを分解しDNA一本鎖の切断を引き起こすとともに.腫瘍の血管の生成を阻害することである。 小児の顎顔面領域のリンパ管奇形の多くは.全身のリンパ系や血管系に直接つながらない孤立したリンパ塊である。 ピンヤンマイシン注射は.舌背部.腹部.唇側.頬側.口底部.口蓋部の小～中サイズの微小嚢胞性リンパ管奇形に非常に有効であり.ピンヤンマイシンの局所注射のみで完治させることが可能です。 また.組織深部の微小嚢胞性リンパ管奇形に対しては.ピンヤンミシンを少量ずつ複数回注射することで.病変の制御や縮小に顕著な効果を発揮することができる。 一般的には3歳以降に治療を開始することが望ましく.組織の発育に不具合が生じないよう.注射の量や回数は過不足なく行うことが必要です。 なお.成人には1回8mgを上限とし.小児には適宜減量する。 面積が大きい場合は.3～4週間の間隔で繰り返し注射し.3～5回を1コースとして.分割して治療する必要があります。 治療中は胸部X線と血液像を定期的に観察し.肺線維化と血液像の変化を観察する必要があります。 副作用：発疹.低体温.食欲不振.まれにアナフィラキシーショックがまれに発生することがあります。 アレルギー反応は通常.ピンヤンミシンの局所注射を繰り返した後に起こり.体内に蓄積され.再度投与したときにアレルゲンに対するアレルギー反応を誘発する可能性があります。 したがって.ピンヤンミシンで治療する場合.患者の薬歴および個人のアレルギー歴について相談し.注射の際に注意深く観察し.蘇生策を用意する必要があります。 リンパ管奇形治療におけるピンヤンミシンの利点：年齢による制限を受けない.方法が簡単.迅速.効果的.局所外傷や手術跡がなく.患者の家族にも受け入れられやすい。 病巣周辺の血管神経などの組織へのダメージを回避し.治療後の再発率も抑えることができます。 繰り返し注射でき.治療期間が短く.局所注射後は全身への薬剤吸収が少なく.副作用も少ない。 ピンヤンミシンは.免疫抑制作用がなく.骨髄の造血機能をほとんど阻害することがない。 そのため.口腔顎顔面リンパ管奇形に対する治療法として選択することができる。 また.外科的に切除が困難で残存する病変や.手術後の再発例には.ピンヤンミシン注射でさらに効果を高めることができる。